Displazija vezivnog tkiva

Kongenitalni problemi u našem vremenu nisu rijetki, jer na trudnicu i njezino dijete utječe veliki broj negativnih čimbenika, od loše ekologije, nasljednosti do stresa na poslu. Kombinacija svih tih trenutaka ne može izazvati mnogo različitih bolesti.

Displazija vezivnog tkiva je kombinacija različitih simptoma koji se pojavljuju tijekom razvoja djeteta. Često je takva bolest popraćena problemima sa zglobovima, kralježnicom pa čak i zubima, promjenama ugriza u djetetu, te ravnim stopalima i drugim neugodnim bolestima.

definicija

Displazija vezivnog tkiva je povreda njegovog razvoja koja se javlja kroz mutacije vena u genima. Obično se vezivno tkivo nalazi u svim dijelovima tijela i čini osnovu organa, tkiva i mišića. Krut je ili gust i sastoji se od međustanične tvari, stanica i vlakana.

Zahvaljujući kolagenu i elastinu, vezivno tkivo je elastično, snažno, može izdržati teška opterećenja i zaštititi zglobove od ozljeda. Ali s mutacijom gena odgovornog za proizvodnju kolagena i elastina, vezivno tkivo se formira nepravilno, gubi svoju elastičnost i ne može se nositi sa svojim radom.

Vezivno tkivo dopušta normalno funkcioniranje cjelokupnog mišićno-koštanog sustava, a ako je nerazvijeno, tada se pod najčešćim opterećenjima zglobovi i kosturi deformiraju, uzrokujući dječju bol i čineći ga onesposobljenim. Važno je napomenuti da se bolest ne manifestira odmah i kršenje ne može biti vidljivo dugo vremena.

razlozi

Postoji bolest koja narušava sintezu kolagena i elastina, kao i neophodne enzime vezivnog tkiva. U tijelu zdrave osobe postoji 40 gena koji su odgovorni za proizvodnju potrebnih tvari u određenom slučaju, a ako u jednoj od njih postoji bilo kakva mutacija, na primjer, zamjena proteina, onda dolazi do kršenja.

Točan uzrok tih mutacija nije poznat, ali liječnici primjećuju da u slučajevima kada su sljedeći negativni čimbenici utjecali na tijelo majke, rizik od bolesti je veći:

  • Loša prehrana majke, nedostatak vitamina. Konkretno, primijećeno je da bolest može biti povezana s nedostatkom magnezija.
  • Loša ekologija često uzrokuje različite mutacije;
  • Loše navike majke prije trudnoće uključuju pušenje, alkohol i osobito ovisnost o drogama;
  • Kronični stres;
  • Komplicirana trudnoća;
  • Infekcija kod majke.

Općenito, mnogi čimbenici koji negativno utječu na ljudsko zdravlje mogu dovesti do mutacija kada se dijete začuje. To uključuje čak i dugotrajan boravak na otvorenom, rad u opasnim industrijama i još mnogo toga.

Displazija vezivnog tkiva u djece nije zasebna bolest, ona je kombinacija različitih znakova i simptoma i podijeljena je u dvije vrste:

  • Diferencirana displazija se obično rijetko javlja u djece, karakterizirana je lokalnom lezijom jednog ili više organa, a može se pojaviti u zglobovima, koži i kralježnici. Odmah otkrijte ovu bolest, jer je popraćena očitim simptomima. Na primjer, bolest kao što je osteogenesis imperfecta. U ovom slučaju, pacijent pati od povećane krhkosti kostiju, čija je tekstura prekinuta zbog nepravilne sinteze kolagena. Također ovom slučaju može se pripisati bolest nazvana tromim kožnim sindromom, kada kolagen za nju nije dovoljan. U ovoj bolesti, koža se raspadne i dijete postaje poput starca.
  • Nediferencirana displazija vezivnog tkiva (NDST) javlja se najčešće i pogađa ljude različite dobi. Takva dijagnoza se postavlja u slučaju da nije moguće uspostaviti diferenciranu displaziju. Kod nediferencirane displazije nisu zahvaćena lokalna područja tijela, nego praktički sva tkiva u jednom ili drugom stupnju.

simptomi

Obično, prilikom posjeta specijalistu, pacijent izgovara veliki broj pritužbi:

  • slab apetit i bol u trbuhu, problemi s probavnim traktom;
  • smanjena učinkovitost, pospanost i opća slabost;
  • nizak krvni tlak;
  • česte infekcije pluća, bronhitis;
  • slabost mišića;
  • brz zamor pod opterećenjem, itd.

Displazija vezivnog tkiva se obično ne dijagnosticira odmah. Simptomi se javljaju pojedinačno i odmah zajedno, ali ih je nemoguće odmah dijagnosticirati, budući da nalikuju na brojne druge bolesti. Na pregledu, liječnik bilježi sljedeće simptome:

  • zakrivljenost kralježnice;
  • nedovoljna tjelesna težina;
  • zakrivljenost prsnog koša;
  • promjene u proporcijama tijela, na primjer, mogu proširiti ruke ili noge simetrično;
  • previsoka duktilnost zgloba kada pacijent može okretati udove za 90 stupnjeva;
  • deformacije stopala;
  • različite patologije kože, na primjer, kada je previše rastegnut ili se lako ozlijedi, nema razloga;
  • ravne noge;
  • oštećenje vida;
  • krhke krvne žile, rane proširene vene.

liječenje

Prilikom prvog posjeta liječnik obično razgovara s pacijentom i njegovim roditeljima, pravi povijest i uzimajući u obzir simptome koje vidi, šalje ga na testove. Uz pomoć posebnih molekularno-genetskih metoda, specijalisti mogu brzo otkriti patologiju, ako je prisutna.

Liječenje displazije vezivnog tkiva je smanjiti neugodne simptome i poboljšati kvalitetu života. Budući da je bolest genetska, da je potpuno izliječiti nije moguće, ali da bi se život što duže produljio i učinio ga ugodnim sasvim je realno.

Takva se bolest liječi sveobuhvatno, uz pomoć ispravnog načina života i fizioterapeutskih postupaka, uz primjenu posebnih preparata, au nekim slučajevima može biti indicirana i operacija.

Mnogi su zainteresirani za to kakav liječnik liječi displaziju vezivnog tkiva, to čini ortoped. Ali prije svega, dijete se obično pokazuje pedijatru, koji, sumnjajući na prisutnost znakova ortopedske bolesti, treba odmah uputiti roditelje specijalistu.

Pacijenti s sindromom vezivnog tkiva displazijom prikazuju posebnu prehranu, sport, kao što su plivanje, tečajevi terapijske masaže. Također, liječnici obično propisuju fizioterapiju, fizioterapiju, NLO, posebne obloge i kupke.

Za liječenje se propisuju sljedeći lijekovi:

  • magnezij, askorbinska kiselina - te su tvari potrebne za entuzijazam za proizvodnju kolagena;
  • rumalon - ovaj lijek pomaže u vraćanju međustanične tvari;
  • osteogenon - poboljšava metabolizam u vezivnom tkivu;
  • glicin - poboljšava mentalnu budnost i smiruje, dok normalizira razinu aminokiselina;
  • Lecitin - poboljšava ukupnu dobrobit djeteta, daje energiju.

Prehrana je propisana posebnim, s puno mesa, ribe, plodova mora, sira, orašastih plodova. Dijete treba jesti dosta i često, tako da potrebne tvari ulaze u tijelo stalno, održavajući normalnu razinu kolagena, što će pomoći da se zaustavi daljnje uništavanje tijela.

Operacija je rijetko propisana za djecu, samo u slučaju teške deformacije kralježnice i prsnog koša ili krvnih žila, kada je operacija jednostavno potrebna. Kako ne biste došli do tog stanja, morate prvo dijete pokazati liječniku kod prvih pritužbi.

Mješovita bolest vezivnog tkiva (Szst) je rijetka patologija koja se obično nalazi kod žena mladih i sredovječnih muškaraca, a bolest je izuzetno rijetka. Ova bolest je nasljedna i autoimuna, javlja se kod ljudi s antigenom HLA B27.

Kao i displazija, mješovita bolest ima veliki broj simptoma koji se mogu zamijeniti drugim bolestima, što uvelike otežava dijagnozu. Evo nekoliko njih:

  • oticanje ruku i ruku;
  • hladne ruke, blijedi vrhovi prstiju;
  • poliartritis, poremećaji motoričke aktivnosti zglobova;
  • osip na koži;
  • alopecije;
  • žeđ i suha usta;
  • otečene limfne čvorove, groznica;
  • crvenilo oka, itd.

Liječenje ove bolesti je usmjereno na smanjenje simptoma, kako bi se poboljšala kvaliteta života, uglavnom se koriste protuupalni i lijekovi protiv bolova i drugi lijekovi, kao što su, na primjer, citostatici. Ako se pacijent obratio liječniku na vrijeme, onda je prognoza obično povoljna za njega. Ako se bolest ne liječi, postoji rizik od smrti zbog infekcija koje utječu na oslabljeno tijelo.

Prognoze i komplikacije

Displazija vezivnog tkiva je neizlječiva genetska bolest, ali uz pravilno i pravovremeno liječenje, prognoza može biti vrlo povoljna. Obično, ako pacijent dobro jede, vodi zdrav način života, uzima lijekove po režimu i ispunjava sve ostale upute liječnika, kvaliteta života mu se značajno poboljšava i bolest mu ne smeta mnogo godina.

Važno je napomenuti da displazija utječe na druge bolesti koje pacijent može imati i obično pogoršava stanje. Stoga, različite osobe mogu imati potpuno različitu prognozu, koju samo liječnik može precizno izraziti na temelju analiza.

Da biste smanjili rizik od komplikacija, potrebno je napustiti teške sportove, raditi s vibracijama u budućnosti, ne možete biti nervozni i raditi vježbe istezanja na kralježnici i zglobovima. Također, pacijentima s displazijom nije preporučljivo živjeti u zemljama s vrućom klimom.

prevencija

Sprečavanje displazije vezivnog tkiva prvenstveno je u vođenju zdravog načina života majke. Prije trudnoće, morate voditi zdrav način života, morate napustiti uporabu droga, alkohola i zlouporabe duhana. Također je preporučljivo proći testove za infekcije. Trudnica bi trebala jesti ispravno, pokušati se brinuti o sebi, izbjegavati ozljede i stres.

Displazija vezivnog tkiva: manifestacije patologije i značajke liječenja bolesnika

Vezivno tkivo je važna strukturna komponenta bilo kojeg sustava u tijelu. Poremećaj razvoja na staničnoj molekularnoj razini dovodi do formiranja nekih svojstava i osjetljivosti na različite bolesti. Promjene mogu biti minimalne, ograničavajuće i prilično opasne. Lijekovi i restorativne mjere u bolesnika s displazijom vezivnog tkiva usmjereni su na sprječavanje progresije patologije i smanjenje postojećih simptoma.

Displazija vezivnog tkiva (DST) podrazumijeva genetski određenu promjenu u razvoju i sazrijevanju svoje međustanične tvari koja se sastoji od specifičnih proteina:

  • kolagen;
  • elastin;
  • retikularna vlakna.

Mutacija gena dovodi do promjena u radu enzima ili samih stanica koje sudjeluju u sintezi i obnovi međustaničnih elemenata vezivnog tkiva.

Morfološka osnova DST-a je kršenje količine i / ili kvalitete kolagena. Ova komponenta stanične strukture odgovorna je za elastičnost, čvrstoću i trajnost vezivnog tkiva. Kolagen, kao i svaki protein, predstavlja skup određenih aminokiselina. Genska mutacija dovodi do promjene strukture molekula i njihovih svojstava.

Displazija se doslovno prevodi kao poremećaj, poremećaj (“dis”) obrazovanja, razvoja (“plaseo”).

U skupini DST postoje bolesti s utvrđenom etiologijom i vrstom nasljeđivanja. Tako se Marfanovi i Ehlers-Danlosovi sindromi razlikuju u odvojene nosologije. Prisutnost karakterističnih manifestacija kod takvih pacijenata upućuje na patologiju vezivnog tkiva kao dijela posebne nozološke jedinice. Stanje u kojem se znakovi DST ne uklapaju u sliku specifičnih sindroma kvalificiraju se kao nediferencirana displazija.

Nasljedne bolesti zahtijevaju veliku pozornost, jer bez liječenja one stvaraju visok rizik od skraćivanja životnog vijeka. Nediferencirana displazija napreduje povoljnije, ali često pogoršava stanje bolesnika i treba lijekove ili druge korekcije.

Displazija vezivnog tkiva

Displazija vezivnog tkiva (iz drugog grčkog δυσ - "prekršaj" i πλάθω - "oblik") - kršenje razvoja tkiva, organa, sustava organa.

Displazija vezivnog tkiva shvaćena je kao takva genetski određena anomalija razvoja tkiva, pri kojoj se mijenja omjer frakcija kolagena (ili se uočava njihova insuficijencija), formiraju se defekti vlaknastih struktura i vlastite tvari. Rezultat su višestruke disfunkcije na svim razinama organizacije: od stanične do organizamske.

Vezivno tkivo sastoji se od izvanstanične tvari, inkluzija različitih stanica i proteina (kolagen i elastin). On čini više od polovice svih tjelesnih tkiva; vezivno tkivo obavlja hrskavicu, ligamente, tetive, muskuloskeletni aparat, formativne elemente unutarnjih organa, potkožnu mast, itd., i čini unutarnje okruženje tijela.

Zbog takvog širokog prikaza, kršenje strukture imenovanog tipa tkiva može se manifestirati u patologiji gotovo svakog organa, utvrđujući dosljednost i opseg lezije.

Podaci o učestalosti patologije vrlo su kontradiktorni: prema rezultatima suvremenih istraživanja, displazija vezivnog tkiva određena je u 13–80% populacije.

Označavajući termin je krajem 20. stoljeća predložio škotski liječnik R. Bayton kao naziv patologije vezivnog tkiva, pri čemu se njegova snaga smanjuje. Unatoč raširenoj i odlučujućoj ulozi u razvoju mnogih bolesti i patoloških stanja, displazija vezivnog tkiva nije istaknuta u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti kao zasebna rubrika.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci bolesti su različiti; mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: nasljedne i stečene.

Genetski određeni poremećaj strukture vezivnog tkiva nastaje zbog nasljednih (često autosomno dominantnih) tipova mutantnih gena odgovornih za kodiranje formiranja i prostorne orijentacije finih vlaknastih struktura, protein-ugljikohidratnih spojeva i enzima.

Stečena displazija vezivnog tkiva nastaje u fazi intrauterinog razvoja i posljedica je utjecaja takvih čimbenika tijekom trudnoće:

  • virusne infekcije (ARVI, gripa, rubeola) prenesene u prvom tromjesečju;
  • teška toksikoza, preeklampsija;
  • kronične zarazne bolesti urogenitalne sfere trudnice;
  • uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće;
  • nepovoljna ekološka situacija;
  • profesionalne opasnosti;
  • izloženost ionizirajućem zračenju.

Oblici bolesti

Razlikuju se sljedeći obrasci:

  1. Diferencirana displazija vezivnog tkiva (nasljedna), koja uključuje oko 250 patologija (na primjer, Marfan, Ehlers-Danlos sindromi, Alibertova dermatoliza, nasljedni obiteljski hemoragijski nefritis, artrooftalmopatija).
  2. Nediferencirani oblik, kombinirajući različite oblike bolesti vezivnog tkiva.

Nasljedni oblik bolesti je vrlo rijedak, predstavlja mali udio u ukupnoj strukturi displazija.

Faza bolesti

Mnoge studije ukazuju na stupanj pojavljivanja simptoma displazije u različitim dobnim razdobljima:

  • u neonatalnom razdoblju, najčešće prisutnost patologije vezivnog tkiva označena je malom težinom, nedovoljnom duljinom tijela, tankim i dugim udovima, stopalima, rukama, prstima;
  • u ranom djetinjstvu (5-7 godina), bolest se manifestira skoliozom, plosnatim stopama, prekomjernim rasponom pokreta u zglobovima, deformacijom grudnog koša ili lijevka;
  • kod djece školske dobi, displazija vezivnog tkiva očituje se prolapsom ventila, mijopijom (kratkovidost), dentofacijalnom displazijom, vrhunac dijagnosticiranja bolesti pada na ovo dobno razdoblje.
Vrlo često, manifestacije displazije nisu jako izražene, vjerojatnije su estetske prirode i ne zahtijevaju posebnu medicinsku korekciju.

simptomi

Svi se simptomi mogu podijeliti na vanjske manifestacije i znakove lezija unutarnjih organa (visceralni).

Vanjske manifestacije displazije vezivnog tkiva:

  • niska tjelesna težina;
  • sklonost povećanju duljine cjevastih kostiju;
  • zakrivljenost kralježnice u različitim odjelima (skolioza, hiperkifoza, hiperlordoza);
  • astenična tjelesnost;
  • promijenjeni oblik grudi;
  • deformacije prstiju, kršenje omjera njihove duljine, nametanje prstiju;
  • simptomi palca, zglobova;
  • kongenitalna odsutnost xiphoidnog procesa sternuma;
  • deformacije donjih ekstremiteta (zakrivljenost X- ili O-oblika, ravna stopala, kljunaca);
  • pterygoid scapulae;
  • razne promjene u držanju;
  • kila i izbočina intervertebralnih diskova, nestabilnost kralješaka u različitim dijelovima, premještanje struktura kralježnice u odnosu na svaki drugi;
  • stanjivanje, bljedilo, suhoća i superelastičnost kože, njihova povećana sklonost traumi, pozitivni simptomi podvezivanja, štipanje, izgled mjesta atrofije;
  • višestruke rodne marke, telangiektazije (paukove vene), hipertrihozu, madeže, povećanu krhkost kose, nokte, jasno vizualiziranu vaskularnu mrežu;
  • zglobni sindrom - prekomjerni raspon pokreta u simetričnim (u pravilu) zglobovima, povećana sklonost zglobnog aparata do traume.

Osim gore spomenutih vanjskih manifestacija, male displazije vezivnog tkiva karakteriziraju male anomalije razvoja, odnosno tzv. Stigmata (stigma) diembriogeneze:

  • karakteristična struktura lica (nisko čelo, jasno definirani nadbubrežni grebeni, sklonost spajanju obrva, izravnavanje drške nosa, mongoloidni prorez za oči, usko raspoređeni ili, naprotiv, široko razmaknute oči, heterochromia, strabizam, niski gornji kapci, usta riba, gotičko nebo, kršenje strukture denticije, deformacija ugriza, skraćivanje frenuluma jezika, deformacija strukture i položaja ušnih školjki itd.);
  • strukturna obilježja tijela (divergencija mišića rektum trbušne mišiće, pupčane kile, nizak pupak, dodatne bradavice su moguće, itd.);
  • razvojne anomalije genitalnih organa (hipoplazija ili hipertrofija klitorisa, usne, prepucija, skrotuma, nespuštenih testisa, fimoza, parafimoza).

Jedinstvene manje anomalije se određuju normalno i kod zdrave djece koja nisu nositelji bolesti, stoga se najmanje šest stigmama s gornje liste smatra dijagnostički pouzdanim.

Unatoč raširenoj i odlučujućoj ulozi u razvoju mnogih bolesti i patoloških stanja, displazija vezivnog tkiva nije istaknuta u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti kao zasebna rubrika.

Visceralni simptomi bolesti:

  • patologije kardiovaskularnog sustava - prolapses ili asimetrična struktura ventila valvular aparata srca, oštećenja struktura vaskularnog kreveta (proširene vene, aneurizme aorte), prisutnost dodatnih tetiva (akorda) srca, restrukturiranje korijena aorte;
  • oštećenje organa vida - kratkovidost, subluksacija ili izravnavanje leće;
  • bronhopulmonalne manifestacije - respiratorna diskinezija, plućni emfizem, policistični;
  • oštećenje organa probavnog trakta - diskinezije, anomalije strukture žučnog mjehura i kanala, gastroezofagealni i duodenalno-želučani refluksi;
  • patologija mokraćnog sustava - prolaps bubrega (nefroptoza), njihovo nekarakteristično mjesto ili potpuna i djelomična udvostručenja;
  • abnormalnosti strukture ili pomicanja unutarnjih genitalnih organa.
Pogledajte i:

dijagnostika

Temelj za ispravnu dijagnozu displazije vezivnog tkiva je temeljita zbirka anamnestičkih podataka, sveobuhvatan pregled pacijenta:

  • detekciju oksiprolina i glikozaminoglikana u analizama krvi i urina;
  • imunološka analiza za određivanje u krvi i urinu C- i N-terminalnih telopeptida;
  • neizravna imunofluorescencija s poliklonskim antitijelima na fibronektin, različite frakcije kolagena;
  • određivanje aktivnosti koštane izoforme alkalne fosfataze i osteokalcina u serumu (procjena intenziteta osteogeneze);
  • proučavanje antigena HLA histokompatibilnosti;
  • Ultrazvuk srca, krvnih žila vrata i trbušnih organa;
  • bronhoskopija;
  • EGD.

liječenje

Vrlo često, manifestacije bolesti nisu jako izražene, vjerojatnije su estetske prirode i ne zahtijevaju posebnu medicinsku korekciju. U ovom slučaju prikazan je adekvatan, doziran način tjelesne aktivnosti, pridržavanje režima aktivnosti i odmora, bogata prehrana bogata vitaminima bogata proteinima.

Ako je potrebno, medicinska korekcija (stimulacija sinteze kolagena, bioenergija organa i tkiva, normalizacija razine glikozaminoglikana i metabolizam minerala) propisani su lijekovima sljedećih skupina:

  • vitaminski i mineralni kompleksi;
  • hondroprotektory;
  • stabilizatori metabolizma minerala;
  • pripravci amino kiselina;
  • metabolička sredstva.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije poremećaja vezivnog tkiva:

  • trauma;
  • smanjena kvaliteta života s visokim uplivom organa, sustavna oštećenja;
  • pridruživanje somatskoj patologiji.

pogled

U većini slučajeva prognoza je povoljna: postojeće anomalije strukture vezivnog tkiva nemaju značajan utjecaj na radnu i socijalnu aktivnost pacijenata.

Displazija vezivnog tkiva: simptomi, liječenje, preporuke i kontraindikacije

Displazija vezivnog tkiva je bolest koja utječe ne samo na mišićno-koštani sustav, već i na gotovo sve unutarnje organe. S tim u vezi, ovo patološko stanje popraćeno je raznim sindromima koji se prerušavaju u druge češće bolesti i mogu biti pogrešni čak i kod iskusnog liječnika.

No, u isto vrijeme, pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje ove bolesti daje nam šansu da živimo punim životom i izbjegavamo invaliditet, čija vjerojatnost doseže 10%.

U članku se otkriva pojam displazije, karakteristični simptomi, metode dijagnostike i liječenja, korisne preporuke za obnavljanje i održavanje sposobnosti tijela. Ove informacije će biti korisne i osobama koje boluju od bolesti mišićno-koštanog sustava i mladim roditeljima kako bi na vrijeme otkrili i spriječili razvoj ove bolesti kod svoje djece.

Displazija vezivnog tkiva - opis

Što je displazija vezivnog tkiva? Suočeni sa sličnom dijagnozom, većina ljudi je, naravno, zbunjena, jer većina njih nikada prije nije čula za to.

Displazija vezivnog tkiva je polimorfna i multisimptomatska bolest koja je nasljedna i javlja se na pozadini sinteze kolagena, koja utječe na gotovo sve unutarnje organe i mišićnoskeletni sustav.

Sam pojam se od latinskog prevodi kao "razvojni poremećaj". Ovdje govorimo o narušavanju razvoja strukturnih komponenti vezivnog tkiva, što dovodi do višestrukih promjena. Prvi na simptome zglobnog i mišićnog sustava, gdje su elementi vezivnog tkiva najzastupljeniji.

U središtu etiologije vezivne tkivne displazije (DST) bolesti je povreda sinteze kolagenskih proteina, koja igra ulogu određenog kostura ili matrice za formiranje više organiziranih elemenata. Sinteza kolagena provodi se u osnovnim strukturama vezivnog tkiva, pri čemu svaki podtip proizvodi vlastiti tip kolagena.

Displazija vezivnog tkiva, ili kongenitalna insuficijencija vezivnog tkiva, poremećaj je u razvoju vezivnog tkiva u embrionalnom razdoblju iu postnatalnom razdoblju, koji nastaje uslijed genetskih promjena u fibrilogenezi izvanstaničnog matriksa. Posljedica DST je poremećaj homeostaze na razini tkiva, organa i cijelog organizma u obliku poremećaja lokomotornog i visceralnog organa iznad progresivne prirode.

Kao što je poznato, sastav vezivnog tkiva uključuje stanice, vlakna i međustaničnu tvar. Može biti gusta ili labava, raspoređena po cijelom tijelu: u koži, kostima, hrskavici, krvnim žilama, krvi, stromi organa. Najvažniju ulogu u razvoju vezivnog tkiva ima njegova vlakna - kolagen, koji zadržava oblik, i elastin, koji osigurava kontrakciju i opuštanje.

DST je genetski predodređen proces, odnosno temeljne mutacije gena odgovornih za sintezu vlakana. Ove mutacije mogu biti vrlo raznolike, a njihovo mjesto porijekla može biti mnoštvo gena. Sve to dovodi do pogrešnog formiranja lanaca kolagena i elastina, zbog čega strukture koje su oblikovane ne mogu izdržati odgovarajuća mehanička opterećenja.

klasifikacija

Nasljedne bolesti vezivnog tkiva dijele se na:

  • Diferencirana displazija (DD)
  • Nediferencirana displazija (ND).

Diferenciranu displaziju karakterizira određena vrsta nasljeđivanja, koja ima izraženu kliničku sliku, a često je utvrđena i dobro proučavana biokemijska ili genska oštećenja. Bolesti ovog tipa displazije nazivaju se kolagenopatije, jer su nasljedne bolesti kolagena.

Ova grupa uključuje:

    Marfanov sindrom je najčešći i široko poznat u ovoj skupini. Upravo on odgovara gutta percepciji opisanoj u fikciji (D. V. Grigorovich “Gutta Percha Boy”).

Između ostalog, za ovaj sindrom svojstven je:

  • Visoki, dugi udovi, arahnodaktija, skolioza.
  • Na dijelu organa vida dolazi do odvajanja mrežnice, subluksacije leće, plave bjeloočnice, a težina svih promjena može varirati u širokom rasponu.

Djevojčice i dječaci postaju jednako bolesni. Gotovo u 100% bolesnika dolazi do funkcionalnih i anatomskih promjena srca i postaju bolesnici u kardiologiji.

Najkarakterističnija manifestacija bit će prolaps mitralnih zalistaka, mitralna regurgitacija, ekspanzija i aneurizma aorte s mogućim formiranjem zatajenja srca.

  • Sindrom trome kože je rijetka bolest vezivnog tkiva, u kojoj se koža lako rasteže i formira labave nabore. Kod tromog kožnog sindroma zahvaćena su uglavnom elastična vlakna. Bolest je obično nasljedna; u rijetkim slučajevima i iz nepoznatih razloga, razvija se kod ljudi koji nemaju presedana u obitelji.
  • Eilers-Danlos sindrom je cijela skupina nasljednih bolesti, čiji su glavni klinički znakovi također i labavi zglobovi. Ostale, vrlo česte manifestacije uključuju ranjivost kože i formiranje širokih atrofičnih ožiljaka zbog rastezljivosti kože.

    Dijagnostički znakovi mogu biti:

    • prisutnost formacija potkožnog vezivnog tkiva;
    • bol u zglobovima;
    • česte dislokacije i subluksacije.
  • Osteogenesis imperfecta je skupina genetski određenih bolesti koje se temelje na poremećajima formiranja kostiju. Kao rezultat toga, gustoća kosti je oštro smanjena, što dovodi do čestih prijeloma, narušenog rasta i držanja, razvoja karakterističnih deformiteta koji onemogućavaju i povezanih problema, uključujući respiratorne, neurološke, srčane, bubrežne poremećaje, gubitak sluha i tako dalje.

    U nekim vrstama i podtipovima, nesavršena dentinogeneza također je zabilježena - kršenje formiranja zuba. Osim toga, često se javlja promjena boje proteina u očima, tzv. "Plava bjelica".

    Nediferencirana displazija (ND) dijagnosticira se samo u slučaju kada se nijedan od znakova bolesti ne odnosi na diferencirane bolesti. To je najčešća patologija vezivnog tkiva. Može se pojaviti u odraslih i djece. Učestalost njegove detekcije kod mladih doseže 80%.

    Ukupan skup kliničkih manifestacija nediferencirane displazije ne uklapa se ni u jedan od opisanih sindroma. U prvom planu su vanjske manifestacije, koje omogućuju sumnju u postojanje takvih problema. Izgleda kao skup znakova oštećenja vezivnog tkiva, koji su opisani u literaturi oko 100.

    Znakovi displazije vezivnog tkiva

    Unatoč raznovrsnosti znakova nediferencirane displazije vezivnog tkiva, ujedinjuje ih činjenica da će glavni mehanizam razvoja biti narušavanje sinteze kolagena s naknadnim formiranjem patologije mišićnoskeletnog sustava, organa vida, srčanog mišića.

    Glavne značajke su sljedeći znakovi:

    • hiperplazija zglobova;
    • visoka elastičnost kože;
    • deformacije kostura;
    • abnormalnosti ugriza;
    • ravna noga;
    • paukova vena.

    Mali znakovi uključuju, na primjer, anomalije ušnih školjki, zuba, kile i sl. Jasna nasljednost je obično odsutna, ali u obiteljskoj povijesti može doći do osteohondroze, plosnatog stopala, skolioze, artroze, patologije organa vida itd..

    Vanjski znakovi podijeljeni su na:

    • koštani kost,
    • kože,
    • zajednički,
    • male anomalije razvoja.

    Unutarnji znakovi uključuju displastične promjene u živčanom sustavu, vizualni analizator, kardiovaskularni sustav, dišne ​​organe, trbušnu šupljinu.

    Primijećeno je da je sindrom vegetativne distonije (VD) jedan od prvih i obvezna komponenta DST-a. Simptomi autonomne disfunkcije promatraju se već u ranoj dobi, au adolescenciji su uočeni u 78% slučajeva NDCT. Težina autonomne disregulacije povećava se paralelno s kliničkim manifestacijama displazije.

    U formiranju autonomnih pomaka u DST-u važni su oba genetska faktora koji utječu na poremećaje u biokemijskim procesima u vezivnom tkivu i nastanak abnormalnih struktura vezivnog tkiva, što ukupno mijenja funkcionalni status hipotalamusa i dovodi do autonomne neravnoteže.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Uzroci i čimbenici

    Trenutno, među glavnim uzrocima DST-a, dolazi do promjena u brzini sinteze i slaganja kolagena i elastina, sintezi nezrelog kolagena, poremećaju strukture kolagena i elastinskih vlakana zbog nedovoljnog umrežavanja. To sugerira da su kod DST-a defekti vezivnog tkiva u njihovim manifestacijama vrlo raznoliki.

    Ti morfološki poremećaji temelje se na nasljednim ili kongenitalnim mutacijama gena koji izravno kodiraju strukture vezivnog tkiva, enzime i njihove kofaktore, kao i nepovoljne faktore okoline. Posljednjih godina posebna pozornost posvećena je patogenetskom značaju disylementoze, osobito hipomagnezemije.

    Drugim riječima, DST je proces na više razina može se pojaviti na razini gena, na razini neravnoteže enzimskog i proteinskog metabolizma, kao i na razini oštećene homeostaze pojedinih makro i mikroelemenata.

    Takvo kršenje formiranja tkiva može se dogoditi tijekom trudnoće i nakon poroda. Izravni razlozi za razvoj takvih promjena u fetusu, znanstvenici pripisuju određeni broj genetski određenih mutacija koje utječu na stvaranje izvanstaničnih matrica.

    Najčešći mutageni čimbenici danas uključuju:

    • loše navike;
    • loše stanje okoliša;
    • nutritivne pogreške;
    • toksikoza trudnica;
    • intoksikacija;
    • stres;
    • nedostatak magnezija i još mnogo toga.

    Klinička slika

    Displastične promjene u vezivnom tkivu tijela po simptomima su vrlo slične raznim patologijama, pa ih se u praksi liječnici moraju baviti različitim specijalizacijama: pedijatri, gastroenterolozi, ortopedi, oftalmolozi, reumatolozi, pulmolozi i slično.

    Bolesnici s dijagnozom displazije vezivnog tkiva mogu se odmah prepoznati. To su dvije vrste ljudi: prva je visoka, mršava, spuštena, s izbočenim lopaticama i ključnom kosti, a druga je mala, tanka, krhka.

    Vrlo je teško napraviti dijagnozu na temelju riječi pacijenta, jer pacijenti imaju mnogo pritužbi:

    • opća slabost;
    • bol u trbuhu;
    • glavobolje;
    • nadutost;
    • konstipacija;
    • hipotenzija;
    • problemi s dišnim sustavom: česte upale pluća ili kronični bronhitis;
    • mišićna hipotonija;
    • smanjen apetit;
    • slaba tolerancija opterećenja i mnogi drugi.

    Simptomi koji ukazuju na prisutnost ove vrste displazije:

    • nedostatak tjelesne težine (astenična tjelesnost);
    • patološki poremećaji kralježnice: "ravna leđa", skolioza, hiperlordoza, hiperkifoza;
    • deformacije prsnog koša;
    • dolichostenomelia - proporcionalne promjene u tijelu: izduženi udovi, stopala ili ruke;
    • zglobna hipermobilnost: sposobnost savijanja malog prsta za 90 stupnjeva, pererazgut i zglobova koljena i koljena, i tako dalje;
    • deformitet donjih ekstremiteta: valgus;
    • promjene u mekim tkivima i koži: "tanka", "troma" ili "hiper-rastezljiva" koža, kada je vidljiva vaskularna mreža, koža se bezbolno uvlači u čelo, stražnju stranu ruke ili ispod ključne kosti, ili kada koža na ušima ili na vrhu nosa oblikovani u naboru;
    • ravne noge: uzdužne ili poprečne;
    • usporavanje rasta čeljusti (gornji i donji);
    • promjene očiju: angiopatija retine, mijopija, plava bjeloočnica;
    • vaskularne promjene: rane proširene vene, povećana krhkost i propusnost.

    Kombinacija simptoma, od kojih je vodeća superfleksivnost, odražava inferiornost vezivnog tkiva.

    Displazija vezivnog tkiva, čiji se simptomi kod djece praktički ne razlikuju od kliničkih manifestacija u odraslih, je polimorfna bolest i karakterizirana je različitim manifestacijama:

    • poremećaji središnjeg i perifernog živčanog sustava (vegetativno-vaskularna distonija, oštećenje govora, migrena, enureza, prekomjerno znojenje);
    • kardiovaskularne i respiratorne disfunkcije (prolaps mitralnih zalistaka, aneurizma, aortna i plućna hipoplazija, aritmija, arterijska hipotenzija, blokada, kardialgija, sindrom iznenadne smrti, akutna kardiovaskularna ili plućna insuficijencija);
    • patologije mišićno-koštanog sustava (skolioza, kifoza, ravna stopala, deformiteti prsnog koša i udova, hipermobilnost zglobova, degenerativna i destruktivna patološka stanja u zglobovima, uobičajene smetnje, česte frakture kostiju);
    • razvoj urogenitalnih bolesti (nefroptoza, abnormalnosti razvoja bubrega, insuficijencija sfinktera mokraćnog mjehura, pobačaji, amenoreja, metroagija, kriptorhizam);
    • vanjske abnormalne manifestacije (niska tjelesna težina, visoki rast s nesrazmjernim ekstremitetima, letargija i bljedilo kože, pigmentne mrlje, strije, lopuhi, asimetrija ušnih školjki, hemangioma, nizak rast kose na čelu i vratu);
    • oftalmološki poremećaji (miopija, patologija retinalnih žila, njezina odvojenost, astigmatizam, različiti oblici strabizma, subluksacija leće);
    • neurotski poremećaji (napadi panike, depresivna stanja, anoreksija);
    • disfunkcija probavnog trakta (sklonost opstipaciji, nadutost, gubitak apetita);
    • razne ENT bolesti (tonzilitis, bronhitis).

    Svi gore navedeni znaci displazije vezivnog tkiva mogu se pojaviti kako u složenim tako iu odvojenim skupinama. Stupanj njihove manifestacije ovisi isključivo o individualnim karakteristikama organizma i tipu mutacije gena, što je dovelo do pojave poremećaja u sintezi kolagenskih spojeva.

    Kako se displazija vezivnog tkiva manifestira u djetinjstvu

    Vjerojatno jedan od najtežih simptoma displazije vezivnog tkiva u djece su patološke promjene u mišićno-koštanom sustavu. Kao što je poznato, kralježnica i veliki zglobovi su među glavnim organima ljudskog tijela, koji su odgovorni za takve funkcije kao što su pokretljivost i osjetljivost, pa njihov poraz ima vrlo neugodne posljedice.

    Displazija vezivnog tkiva u djece može se manifestirati u obliku prekomjerne fleksibilnosti i pokretljivosti (hipermobilnost), te u obliku nedovoljne pokretljivosti zglobova (kontraktura), nerazvijenosti (patuljastost) i krhkosti kostiju, slabih ligamenata, različitih oblika skolioze, plosnatog tijela, deformiteta prsnog koša i et al.

    Displazije se također promatraju u drugim organima, kao što su srce, organi vida i krvne žile. Manifestacije displazije u kralježnici karakterizirane su pomicanjem kralježaka u odnosu jedna na drugu, s bilo kojim pokretima koji uzrokuju suženje krvnih žila, štipanje korijena i pojavu boli, vrtoglavice.

    Sindrom displazije vezivnog tkiva kod djece sa strane mišićno-skeletne sfere očituje se odstupanjem od normi u razvoju kralježnice i smanjenom formiranju vezivnog tkiva zglobova, što dovodi do njihove hipermobilnosti i slabljenja. Displazija zglobova u djece dijagnosticira se u većini slučajeva odmah nakon rođenja.

    Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, uobičajeno je izdvojiti sljedeće oblike ove bolesti:

    • displazija ramenog zgloba;
    • displazija lakta;
    • displazija kuka (najčešći tip);
    • displazija koljena kod djece;
    • displazija gležnja u djece.

    Klinička slika svake pojedine vrste displazije zgloba ovisi o nizu čimbenika:

    • lokalizacija patološkog procesa;
    • prisutnost nasljedne predispozicije;
    • trauma rođenja i još mnogo toga.

    Kongenitalna displazija vezivnog tkiva kukova može se manifestirati skraćivanjem jedne od bebinih nogu, asimetrijom glutealnih nabora i nemogućnošću odvajanja savijenih nogu u koljenima.

    Kod displazije artikulacije koljena, kod koljena se javlja bol u pokretu, kao i deformacija čašice. Kod djece s displastičnim poremećajima u području ramena uočavaju se subluksacije u istoimenom zglobu, bol s pokretima ruku, promjene u obliku lopatica.

    Patološki proces u kostima kralježnice kod beba ima iste simptome kao i displazija vezivnog tkiva u odraslih. Povrede u području cerviksa popraćene su glavoboljama i problemima s osjetljivošću, kao i motoričkom funkcijom gornjih ekstremiteta. Displazija vratne kralježnice u djece u većini slučajeva uzrokuje nastanak grbe.

    Displazija lumbosakralne kralježnice kod djece javlja se iz istih razloga kao i bilo koja druga vrsta ove bolesti. Patološki proces prati razvoj deformiteta kralježnice, poremećaja hoda, a ponekad i potpune imobilizacije donjih ekstremiteta. Često se kod displazije lumbosakralne regije uočavaju problemi s urogenitalnim sustavom, bolesti bubrega i organa male zdjelice.

    Značajke DST-a uključuju odsutnost ili nisku ozbiljnost fenotipskih znakova displazije pri rođenju, čak iu slučajevima diferenciranih oblika. Kod djece s genetski određenim stanjem, markeri displazije postupno se pojavljuju tijekom cijelog života.

    Tijekom godina, osobito u nepovoljnim uvjetima (uvjeti okoliša, hrana, česte interkurentne bolesti, stresovi), broj znakova displastike i stupanj njihove manifestacije postupno se povećava, jer osnovne promjene homeostaze pogoršane su tim čimbenicima okoliša.

    Nažalost, nitko nije imun na displaziju vezivnog tkiva. Može se dogoditi čak i kod djeteta čiji su roditelji potpuno zdravi. Zato je važno znati elementarne manifestacije bolesti, koje bi omogućile da se na vrijeme posumnja na razvoj patologije i spriječe njezine ozbiljne posljedice.

    Činjenicu da dijete ima displaziju vezivnog tkiva treba potaknuti činjenicom da je tijekom prvih nekoliko mjeseci života dijagnosticirano nekoliko bolesti. Ako je ambulantna beba kartica puna raznih dijagnoza koje na prvi pogled nisu međusobno povezane, to je već razlog da se okrenemo genetici.

    Također pretpostavimo da će prisutnost patoloških promjena u djetetu pomoći u redovitim redovitim pregledima visokokvalificiranih stručnjaka koji će odrediti poremećaje mišićno-koštanog sustava, cirkulacijskog sustava, očiju, mišića i još mnogo toga.

    Jaka toksikoza kod majke, kronična intoksikacija trudnice, odgođene virusne bolesti i komplicirani rad može dovesti do razvoja DST kod djeteta.

    Dijagnoza patologije

    Za točnu dijagnozu potrebno je temeljito ispitivanje i prikupljanje analiza, osobito informacija o nasljednim bolestima.

    Pojava sindroma displazije toliko je raznolika da je vrlo teško postaviti pravovremenu i ispravnu dijagnozu. U tu svrhu potrebno je provesti niz laboratorijskih dijagnostičkih pregleda, ultrazvučne ehografije (ultrazvuk), magnetske rezonancije (MRI) i kompjutorske tomografije (CT), radi proučavanja električne mišićne aktivnosti (elektromiografija), rendgenskog pregleda kostiju itd.

    Dijagnoza displazije vezivnog tkiva je dug, naporan i uvijek složen proces. U slučaju sumnje na bolest, prije svega, liječnicima se propisuje genetski pregled za mutacije, kao i klinička i genealoška studija tijela pacijenta.

    Dijagnoza uključuje integrirani pristup korištenjem kliničkih genealoških metoda, pripremu pacijentove povijesti bolesti, provođenje kliničkog pregleda samog pacijenta i članova njegove obitelji, te uz korištenje molekularno-genetskih i biokemijskih dijagnostičkih metoda.

    Osim toga, pacijentu se preporuča proći kroz sve stručnjake kako bi se odredio opseg patološkog procesa, opseg oštećenja unutarnjih organa i slično.

    Dijagnostika DST-a uključuje:

    • uzimanje povijesti;
    • opći pregled pacijenta;
    • mjerenje duljine tijela i njegovih pojedinačnih segmenata;
    • procjena pokretljivosti zglobova;
    • dijagnostika displazije vezivnog tkiva u krvi;
    • određivanje glukozaminoglikana i hidroksiprolina u dnevnom obroku urina;
    • rendgenoskopija kralježnice i zglobova;
    • Ultrazvuk unutarnjih organa.

    Koristeći biokemijsku metodu, moguće je odrediti koncentraciju hidroksiprolina i glikozaminoglikana sadržane u urinu, što je prilično objektivan kriterij za displaziju vezivnog tkiva, ali se ta metoda koristi za potvrdu rijetke dijagnoze.

    liječenje

    Moderna medicina koristi mnogo različitih metoda liječenja sindroma displazije ovisno o njegovim manifestacijama, ali sve se one, u pravilu, svodi na simptomatsko medicinsko ili kirurško liječenje. Najteže se liječi nediferencirana displazija vezivnog tkiva, zbog dvosmislenih kliničkih simptoma, nedostatka jasnih dijagnostičkih kriterija.

    Tretman lijekovima uključuje upotrebu pripravaka magnezija, kardiotrofnih, antiaritmičkih, vegetotropnih, nootropnih, vazoaktivnih lijekova, beta-blokatora.

    Tretman lijekom je zamjenski. Svrha upotrebe lijekova u ovoj situaciji je stimuliranje sinteze vlastitog kolagena. U tu svrhu koriste se glukozamin i hondroitin sulfat. Kako bi se poboljšala apsorpcija fosfora i kalcija, koji su potrebni za kosti i zglobove, propisani su aktivni oblici vitamina D.

    Liječenje zahtijeva integrirani pristup, uključujući:

    1. Medicinske metode temeljene na uporabi lijekova koji omogućuju stimulaciju stvaranja kolagena. Ovi lijekovi uključuju: askorbinsku kiselinu, hondroitin sulfat (lijek mukopolisaharidne prirode), vitamine i mikroelemente.
    2. Metode bez lijekova, koje uključuju pomoć psihologa, individualizaciju dnevnog režima, fizikalnu terapiju, masažu, fizioterapiju, akupunkturu, balneoterapiju, kao i dijetalnu terapiju.

    Kineziterapija se fokusira na liječenje sindroma displazije s jačanjem, održavanjem mišićnog tonusa i ravnoteže mišićno-koštanog sustava, sprječavanjem razvoja nepovratnih promjena, obnavljanjem normalne funkcije unutarnjih organa i mišićnoskeletnog sustava, poboljšanjem kvalitete života.

    Liječenje displazije vezivnog tkiva u djece provodi se u pravilu konzervativnom metodom. Uz pomoć vitamina B i askorbinske kiseline moguće je stimulirati sintezu kolagena, što će usporiti razvoj bolesti. Također, liječnici preporučuju da mali pacijenti uzimaju pripravke od magnezija i bakra, lijekove koji stimuliraju metabolizam minerala i normaliziraju razine esencijalnih aminokiselina u krvi.

    Režim dana: noćni san bi trebao biti najmanje 8-9 sati, neka djeca su prikazana i dnevno spavaju. Potrebno je obaviti svakodnevne jutarnje vježbe.

    Ako nema ograničenja u sportu, onda se moraju uključiti u život, ali u svakom slučaju ne profesionalni sport! Kod djece s hipermobilnošću zglobova uključenih u profesionalni sport, vrlo rano se razvijaju degenerativno-distrofične promjene u hrskavici, u ligamentima. To je zbog trajne traume, mikro-lezija, koje dovode do kronične aseptičke upale i distrofičnih procesa.

    Dobar učinak pruža terapijsko plivanje, skijanje, biciklizam, hodanje uzbrdo i niz stepenice, badminton, wushu gimnastika. Učinkovito doziranje. Redovita tjelovježba povećava adaptivne sposobnosti tijela.

    Terapeutska masaža je važna komponenta rehabilitacije djece s DST. Izvodi se masaža leđa, vrata i ovratnika, kao i ekstremiteta (tijek 15-20 sjednica).

    U prisutnosti ravnog valgusnog postavljanja stopala prikazano je nošenje stopala. Ako se dijete žali na bol u zglobovima, obratite pozornost na odabir racionalnih cipela. Kod male djece, ispravna obuća treba čvrsto učvrstiti stopalo i zglob zgloba pomoću čičak, treba imati minimalan broj unutarnjih šavova i izrađivati ​​od prirodnih materijala. Pozadina mora biti visoka, tvrda, peta - 1-1,5 cm.

    Preporučljivo je svakodnevno provoditi gimnastiku za stopala, kupati stopala s morskom soli 10-15 minuta i masirati noge i noge.

    Kirurško liječenje je indicirano pacijentima s izraženim simptomima displazije, da svojom prisutnošću predstavljaju opasnost za život pacijenta: prolaps srčanih zalistaka, teški oblici deformiteta prsnog koša, kila kralješka.

    Terapija DST lijekovima koji sadrže magnezij

    Trenutno je dokazan utjecaj nedostatka magnezija na strukturu vezivnog i koštanog tkiva, osobito kolagena, elastina, proteoglikana, kolagenskih vlakana, kao i na mineralizaciju koštanog matriksa. Utjecaj manjka magnezija na vezivno tkivo dovodi do usporavanja sinteze svih strukturnih komponenti, povećavajući njihovu degradaciju, što značajno narušava mehanička svojstva tkiva.

    Nedostatak magnezija za nekoliko tjedana može dovesti do patologije kardiovaskularnog sustava, izraženog kao:

    • angiospazam, arterijska hipertenzija, miokardijalna distrofija, tahikardija, aritmija, povećanje QT intervala;
    • sklonost trombozi, neuropsihijatrijskim poremećajima, manifestira se u obliku smanjene pažnje, depresije, strahova, tjeskobe, autonomne disfunkcije, vrtoglavice, migrene, poremećaja spavanja, parestezija, grčeva u mišićima.

    Visceralni deficiti uključuju bronhospazam, laringizam, hiperkinetičku proljev, spastičku konstipaciju, pilorospazam, mučninu, povraćanje, žučnu diskineziju i difuznu bol u trbuhu.

    Kronični nedostatak magnezija nekoliko mjeseci ili više, zajedno s gore navedenim simptomima, popraćen je i izraženim smanjenjem tonusa mišića, teškom astenijom, displazijom vezivnog tkiva i osteopenijom. Zbog brojnih kliničkih učinaka, magnezij se široko koristi kao lijek za različite bolesti.

    Uloga kalcija i magnezija kao glavnih elemenata uključenih u formiranje jednog tipa vezivnog tkiva - koštanog tkiva - dobro je poznata. Dokazano je da magnezij značajno poboljšava kvalitetu koštanog tkiva, jer njegov sadržaj u kosturu iznosi 59% ukupnog sadržaja u tijelu.

    Poznato je da magnezij izravno utječe na mineralizaciju organskog koštanog matriksa, stvaranje kolagena, funkcionalno stanje koštanih stanica, metabolizam vitamina D, kao i rast kristala hidroksiapatita. Općenito, snaga i kvaliteta struktura vezivnog tkiva uvelike ovise o ravnoteži između kalcija i magnezija.

    Nedostatak magnezija i normalne ili povišene razine kalcija povećavaju aktivnost proteolitičkih enzima - metaloproteinaza - enzima koji uzrokuju remodeliranje (degradaciju) kolagenskih vlakana, bez obzira na uzroke anomalija u strukturi vezivnog tkiva, što dovodi do prekomjerne degradacije vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva, što rezultira teškom razgradnjom vezivnog tkiva. kliničke manifestacije NDCT.

    Magnezij ima regulirajući učinak na uporabu kalcija u tijelu. Neadekvatan unos magnezija u organizam dovodi do taloženja kalcija ne samo u kostima, već iu mekim tkivima i raznim organima. Višak unosa hrane bogate magnezijem, narušava apsorpciju kalcija i uzrokuje povećano izlučivanje. Omjer magnezija i kalcija - glavni udio tijela, a to se mora uzeti u obzir u preporukama pacijentu o prehrani.

    Količina magnezija u prehrani trebala bi biti 1/3 sadržaja kalcija (u prosjeku 1000 mg kalcija 350-400 mg magnezija).

    Studije homeostaze kalcija argument su koji potvrđuju učinak manjka kalcija na stvaranje mikroelementoze, te diktiraju potrebu za kalcijem u ravnoteži s magnezijem za pacijente s NDST. Obnova oštećene elementarne homeostaze postiže se racionalnom prehranom, odmjerenom vježbom koja poboljšava probavljivost makro i mikroelemenata, kao i upotrebu magnezija, kalcija, elemenata u tragovima i vitamina.

    Trenutno je terapija NDCT-om s lijekovima koji sadrže magnezij patogenetski dokazana. Obnavljanje nedostatka magnezija u tijelu dovodi do smanjenja aktivnosti gore spomenutih enzima - metaloproteinaza i, shodno tome, do smanjenja degradacije i ubrzanja sinteze novih molekula kolagena. Rezultati liječenja magnezijem u djece s NDCT (uglavnom s prolapsom mitralnih zalistaka, s aritmijskim sindromom na temelju autonomne disfunkcije) pokazali su svoju visoku učinkovitost.

    U pedijatrijskoj praksi široko se primjenjuju razni lijekovi koji sadrže magnezij, koji se razlikuju po svojoj kemijskoj strukturi, razinama magnezija i metodama primjene. Mogućnosti propisivanja anorganskih magnezijevih soli za dugotrajnu oralnu terapiju ograničene su zbog iznimno niske apsorpcije u gastrointestinalnom traktu i sposobnosti izazivanja proljeva.

    U tom smislu, prednost se daje organskoj magnezijevoj soli (spoj magnezija s orotičnom kiselinom), koja je dobro adsorbirana u crijevima. Ako je potrebno, imenovanje kardiotrofičnih, antihipertenzivnih i vegetotropnih sredstava treba preporučiti preparate magnezija kao sastavni dio kombinirane terapije.

    Dakle, smanjenje jedne od kliničkih manifestacija NDST - autonomne disfunkcije, u pozadini terapije magnezijem, jedna je od činjenica koja potvrđuje važnost dieslektoze u razvoju DST. Rezultati proučavanja elementarne homeostaze ukazuju na potrebu njegove korekcije uz pomoć magnezija, kalcija i mikroelemenata kao patogenetske terapije koja može spriječiti progresiju NDCT u djece i adolescenata.

    Liječenje dijetalnom terapijom

    Osnovno načelo liječenja displazije vezivnog tkiva je dijetalna terapija. Prehrana mora biti bogata proteinima, masti, ugljikohidratima. Preporučuje se hrana bogata proteinima (meso, riba, grah, orašasti plodovi). Također u prehrani zahtijevaju sir i sir. Također, proizvodi moraju sadržavati veliki broj elemenata u tragovima i vitamine.

    Bolesnicima s DST-om preporučuje se posebna prehrana obogaćena ribom, mesom, mahunarkama i morskim plodovima. Osim osnovne prehrane, važni su i dodaci koji uključuju polinezasićene masne kiseline.

    Pacijentima se preporučuje prehrana bogata proteinima, esencijalnim aminokiselinama, vitaminima i elementima u tragovima. Djeca koja nemaju patologiju gastrointestinalnog trakta trebaju pokušati obogatiti prehranu prirodnim hondroitin sulfatom. Riječ je o jakim mesnim i ribljim bujonima, želatinskom mesu, želatinskom mesu, želatinskom mesu.

    Hrana koja sadrži veliku količinu prirodnih antioksidanata, kao što su vitamini C i E, trebala bi uključivati ​​agrume, paprike, crne ribizle, špinat, morsku krkavicu i crnu aronije. Dodatno propisati namirnice bogate makro i mikronutrijentima. U ekstremnim slučajevima, mogu se zamijeniti mikroelementima.

    1. Hrana bogata proteinima (riba i plodovi mora, meso, orašasti plodovi, grah), glikozaminoglikani (jaka supa od ribe ili mesa), vitamini (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementi (fosfor, kalcij, magnezij, selen, cink, bakar).
    2. Djeca s prekomjernom visinom su visokotemperatni enzimi klase Omega-3, 2. Djeca s prekomjernom visinom su enzimi visoke masnoće klase Omega-3, koji inhibiraju izlučivanje somatotropina.

    Indikacije i kontraindikacije

    Racionalni način dana, pravilna prehrana, razumni fizički napor i stalno praćenje mogu se brzo riješiti problema povezanih s DST-om. Displazija je nasljedna, a zdrav način života je koristan za sve članove obitelji.

    Liječenje pacijenata s DST-om je težak, ali zadovoljavajući zadatak, koji se postiže pravilnim poštivanjem svih indikacija i kontraindikacija.

    • Dnevni umjereni fizički trening (20-30 minuta) u obliku vježbi u ležećem položaju, s ciljem jačanja mišićnog tkiva leđa, udova i trbuha.
    • Aerobni kardiovaskularni trening (hodanje, trčanje, vožnja bicikla, mjerenje vježbe u teretani, igranje tenisa (stol) i tako dalje).
    • Terapijsko plivanje, olakšavanje opterećenja kralježnice.
    • Medicinska gimnastika.
    • S ekspanzijom aortnog korijena i prolapsom srčanih zalistaka - godišnji EKG i ehokardiografija.
    • Ograničenja za nošenje težine (ne više od tri kilograma).
    • Medicinsko genetsko savjetovanje prije braka.
    • Bilo koje vrste kontaktnih sportova, izometrička obuka, dizanje utega, teški poljoprivredni rad, mentalno preopterećenje.
    • Kod hipermobilnosti zglobova - viza, strija, prekomjerno istezanje kralježnice.
    • Profesije povezane s vibracijama, teškim opterećenjima (fizičkim i emocionalnim), zračenjem i izloženošću visokim temperaturama.
    • Živjeti u područjima s vrućom klimom i visokim zračenjem.

  • Članci O Depilacije