Atrofija mišića

Spinalna mišićna atrofija glavni je genetski uzrok smrti u djetinjstvu. Pogledajmo uzroke i metode promjene djetetovog života, te također otkrijemo koje su metode liječenja dostupne danas.

Što je spinalna mišićna atrofija

Spinalna mišićna atrofija (SMA: Spinalna mišićna atrofija) je neuro-mišićna bolest autosomno recesivnog tipa, karakterizirana smrću motoričkih neurona smještenih u prednjem rogu sive tvari kralježnične moždine iu donjem dijelu moždanog stabla.

Motorni neuroni su stanice iz kojih nastaju živci koji su dizajnirani za kontrolu skeletnih i prugastih mišića ždrijela i grkljana: kada degeneriraju, cijele grupe vlakana podliježu atrofiji, a posljedica toga je slabost mišića.

Rad očnih mišića, iako kontroliran motornim neuronima encefalnog moždanog debla, nije poremećen ovom bolešću.

Učestalost spinalne mišićne atrofije kreće se u rasponu od 1: 6000 do 1: 10.000, a zahvaćene su sve etničke skupine; Rijetka je bolest, jedna od najčešćih neuromuskularnih bolesti, točnije druga nakon Duchenneove distrofije.

Uzrokuje spinalnu mišićnu atrofiju

Uzrok spinalne mišićne atrofije otkriven je sredinom 90-ih godina, sto godina nakon prvog opisa bolesti. U 95% slučajeva govorimo o deleciji u genu SMN1, lokaliziranoj na dugom kraku kromosoma 5 (delecija je gubitak DNA sekvence).

Budući da je spinalna mišićna atrofija naslijeđena na autosomno recesivni način, osoba mora primiti obje kopije lošeg SMN1 od majke i od oca kako bi razvila bolest. Takvi se roditelji nazivaju heterozigotni ili nositelji, a nemaju simptome bolesti. Nositelji se pojavljuju na frekvenciji 1:50.

Gen SMN1 kodira SMN protein, koji se koristi u citoplazmi i jezgri svih stanica i ključan je za formiranje snRNP, malih nuklearnih ribonukleoproteina i komponenti strojeva za spajanje.

Zašto je uvijek prisutna SMN proteina kritični faktor za preživljavanje i pravilno funkcioniranje motoričkih neurona?

Lottie i suradnici su 2012. pokazali da su SMN proteini neophodni za diferencijaciju i nesmetan rad motornih neurona.

Formulirane su i druge hipoteze kako bi se objasnila anti-apoptotička uloga SMN-a:

  • potreba za ovim proteinom veća je u motornim neuronima nego u drugim tkivima.
  • prema drugim autorima, to se može objasniti činjenicom da je SMN protein uključen u transport RNA-vezujućih proteina duž aksona.

Unatoč svim pretpostavkama, još uvijek nije jasno koja je od mnogih funkcija SMN proteina povezana s razvojem spinalne mišićne atrofije.

4 vrste spinalne mišićne atrofije

Spinalna mišićna atrofija klasificirana je u četiri tipa prema:

  • s početkom simptoma
  • s maksimalnom motoričkom aktivnošću za koju je pacijent sposoban

U 25% pojedinaca izbjegava preciznu klasifikaciju. Osim toga, kod osoba koje pate od jedne vrste bolesti, simptomi se mogu značajno razlikovati.

Tip 1 - Verdniga-Hoffmanova bolest

To je najteži oblik spinalne mišićne atrofije, što čini 50% svih slučajeva.

Glavne značajke:

  • manifestira se do 6. mjeseca života
  • dijete ima lošu i slabu mišićnu masu: pomiče se malo, jer ne može izdržati gravitaciju, ne može držati glavu uspravno i sjediti bez podrške
  • kosti su krhke i sklone frakturama, osim toga, skolioza se razvija u kralježnici. Problemi s kostima kod bolesnika s spinalnom mišićnom atrofijom nisu iznenađujući, jer upravo tjelesna aktivnost potiče mineralizaciju kostiju
  • refleks sisanja i gutanja je slab, stoga je teško hraniti takvo dijete
  • djetetov rebar je manji od normalnog zbog slabosti respiratornih mišića. Refleks kašlja je slab, što remeti proces zbrinjavanja sekreta (sluz i čestice, uključujući mikrobe)

Djeca koja boluju od spinalne mišićne atrofije tipa 1 često razviju upalu pluća jer se ne mogu riješiti patogenih mikroorganizama kašljem, kao i zbog gubitka kontrole nad gutanjem mišića koji ne mogu spriječiti prodor sline i dijelova hrane. u plućima. Ponovljena upala pluća, nažalost, dovodi do respiratornog zatajenja.

Za one koji pate od ovog oblika patologije, prognoza je nepovoljna: smrt nastupa u roku od 2 godine, čak i najbolji tretman produžava život samo do 5 godina.

Tip 2 - Dubovitsova bolest

Srednji oblik spinalne mišićne atrofije.

Pogledajmo značajke:

  • očituje se između 6 i 18 mjeseci
  • dijete pokazuje kašnjenje u razvoju motoričkih sposobnosti: ne može sjediti, treba mu podršku da stoji i nikad ne uči hodati. Može imati lagani potres ruke.
  • ovaj tip također ima tendenciju razvoja skolioze i krhkosti kostiju.
  • kod nekih mladih pacijenata disfagija postaje prepreka apsorpciji dovoljno kalorija za razvoj
  • refleks kašlja može oslabiti, što olakšava pojavu respiratornih infekcija

Kod spinalne mišićne atrofije tipa 2 također postoji visok rizik od zatajenja dišnog sustava. Napredovanje simptoma je toliko raznovrsno da neki pacijenti umiru u djetinjstvu, drugi mogu dostići zrelost.

Tip 3 - Kugelberg-Velanderova bolest

Dječji oblik mišićne atrofije kralježnice, koji:

  • može se pojaviti u dobi od jedne i pol godine
  • u usporedbi s prethodnim slučajevima, djeca mogu samostalno stajati i hodati, u nekim slučajevima ta sposobnost traje i do odrasle dobi
  • uočava se tremor ruku i mogu nastati problemi sa zglobovima i skolioza
  • poremećaji disanja i gutanja javljaju se rjeđe nego kod tipova 1 i 2

Kod osoba koje pate od spinalne mišićne atrofije spina, očekivano trajanje života usporedivo je s zdravim ljudima. No, zbog prehrambenih problema i niske tjelesne aktivnosti, često su prekomjerne težine.

4 vrsta spinalne mišićne atrofije

To je "odrasla" forma spinalne mišićne atrofije, blaža i rjeđa bolest. Obično se javlja nakon 35 godina i polako napreduje, pogotovo na sposobnost kretanja. Mogu postojati grčevi i problemi s disanjem.

Očekivano trajanje života je normalno.

Kako prepoznati spinalnu mišićnu atrofiju

Stručnjak za pedijatrijsku neurologiju postavit će niz pitanja kako bi nakon fizikalnog pregleda dobio detaljan izvještaj o povijesti bolesti djeteta i njegove obitelji, kako bi procijenio fizičko stanje mladog pacijenta.

Potvrda dijagnoze mišićne atrofije kralježnice postiže se genetičkim testom: uzima se uzorak krvi i ispituje na prisutnost abnormalnog SMN1 gena. Test se može koristiti za pronalaženje nositelja.

Potraga za neispravnim SMN1 može se provesti i biopsijom korionskih resica, koje su dio posteljice, što omogućuje prenatalnu dijagnostiku u slučaju:

  • ako je par već imao dijete koje je patilo od spinalne mišićne atrofije
  • partneri otkrivaju da su nositelji, ali svejedno, iako imaju bebu

Ponekad se dogodi da je nemoguće sa sigurnošću reći da je to spinalna mišićna atrofija. Zatim upotrijebite druge testove koji pomažu u provedbi diferencijalne dijagnoze između atrofije kralježnice i drugih patologija živaca i mišića:

  • elektromiografija, koja mjeri električnu aktivnost mišića
  • biopsija mišića, odnosno proučavanje uzoraka mišićnog tkiva
  • Procjena koncentracije kreatin kinaze, čija se razina enzima povećava s oštećenjem mišića

Kako ublažiti simptome atrofije kralježnice

Trenutno ne postoje lijekovi za liječenje spinalne mišićne atrofije, pa pacijenti mogu koristiti samo potporno liječenje.

Terapija održavanja

Temeljeno na tri "temelja":

Za bolesnike školske dobi važno je da aktivno sudjeluju u školskim aktivnostima, jer njihov tjelesni invaliditet ne utječe na njihovu sposobnost učenja.

fizioterapija

Potrebna je fizikalna terapija bez obzira na dob osobe. Vježbe će maksimalno povećati raspon pokreta kako bi se spriječio ili usporio gubitak fine motoričke sposobnosti. Djeca s spinalnom mišićnom atrofijom tipa 1 i tipa 2 imaju ogromnu korist od gimnastike u bazenu, jer voda pomaže u stimuliranju sve mišićne mase.

Bolesnicima s spinalnom mišićnom atrofijom tipa 3 potrebni su ortopedski uređaji (invalidska kolica, parapods itd.) Koji pružaju praktičnost i mobilnost. Vježba je također važna jer pomaže u sprječavanju skolioze koja pogoršava probleme s disanjem i kretanjem.

dijetetika

Svaka osoba koja boluje od spinalne mišićne atrofije treba imati svoj individualni plan prehrane kako bi spriječila posljedice pothranjenosti ili prekomjerne prehrane.

Djeca koja imaju velike poteškoće u dojenju, žvakanju hrane i gutanju trebaju poduzeti mjere kako bi izbjegli komplikacije kao što je aspiracijska pneumonija.

  • Možete upotrijebiti nazogastričnu cijev koja prolazi kroz nos i dovodi hranu u želudac. To je relativno lako instalirati i ukloniti, ali to može propuštati, onda ga treba zamijeniti.
  • Druga mogućnost - gastrostomija, odnosno povlačenje cijevi iz želuca; je lakše održavati, ali se postupak provodi u operacijskoj sali pod općom anestezijom.

dah

Postoje u ovom slučaju za spinalnu mišićnu atrofiju tri cilja:

  • Pacijenti i svi ljudi koji dolaze u kontakt s njima trebali bi se cijepiti, na primjer, protiv virusa influence, pneumokokne infekcije i bakterije pertusisa, jer infekcije respiratornog trakta mogu biti vrlo opasne za takve pacijente
  • ako je refleks kašlja slab, to se može ispraviti posebnim uređajem (pomoć za kašalj): on stvara brzu promjenu tlaka izvan i unutar pluća, i brz prolaz zraka kroz dišne ​​putove, koji simulira kašalj, oslobađajući dišne ​​puteve od sekreta i klica
  • Konačno, važno je procijeniti respiratornu funkciju tih subjekata prema stupnju zasićenja kisikom u krvi. Ako je količina kisika manja od potrebe, ozbiljno razmislite o uporabi mehaničkog respiratora. U početku se koristi u slučaju infekcije respiratornog trakta i tijekom spavanja; s razvojem atrofije - cijeli dan.

Moguće terapijske strategije

Otkriće uzroka bolesti otvorilo je veliki smjer za istraživačke skupine kako bi pronašli tretmane koji imaju za cilj usporavanje napredovanja simptoma što je više moguće: povećanje razine SMN proteina.

  • Budući da je spinalna mišićna atrofija monogena bolest, ona vam omogućuje intervenciju u korijenu bolesti, pružajući pacijentima djelotvoran gen SMN1 (genska terapija).
  • Kod pojedinaca koji pate od spinalne atrofije, ali imaju SMN2 gen, moguće je povećati ekspresiju ovog gena i blokirati isključivanje egzona 7 tijekom spajanja nezrele mRNA.

U oba slučaja količina funkcionalnog SMN proteina raste.

AVXS-101 je eksperimentalni lijek koji je razvila biotehnološka tvrtka Avexis, koja je uspjela postići prvi stadij humanih eksperimenata u procjeni sigurnosti liječenja, i počinje testirati učinkovitost.

Avexis se usredotočio na djecu koja boluju od spinalne mišićne atrofije tipa 1, jer je to najčešći i smrtonosniji tip bolesti.

AVXS-101 se sastoji od velikog broja čestica adeno-povezanog virusa serotipa 9, nesposobnog za replikaciju, ali sadrži jednu kopiju normalnog SMN1 gena.

Uvodi se u tijelo intravenozno, sposoban da prevlada krvno-moždanu barijeru i dosegne motorne neurone.

U laboratoriju se proizvodi molekula DNA koju nosi svaki virusni vektor. Ne mijenja DNA pacijenta; sadrži promotor, tj. slijed koji potiče transkripciju DNA u RNA i osigurava kontinuiranu proizvodnju proteina SMN.

Analiza intermedijarnih podataka koje je Avexis objavio u travnju 2016. pokazuje da:

  • AVXS-101 se dobro podnose kod mladih bolesnika s atrofijom tipa 1. t
  • nijedno dijete nije doživjelo "događaje": događaj je smrt ili uporaba mehaničkog respiratora 16 sati svaki dan tijekom 2 tjedna zaredom koji nisu povezani s akutnom respiratornom infekcijom
  • poboljšane su motoričke sposobnosti
  • 100% bolesnika koji nisu imali poteškoća s hranjenjem ostali su stabilni
  • 8 od 10 djece koja su ušla u studiju bez problema s disanjem još uvijek ne trebaju podršku

atrofija

ATROFIJA (grčka atrofija, nedostatak hrane, propadanje) je proces karakteriziran smanjenjem volumena i veličine, kao i izraženim u različitim stupnjevima kvalitativnih promjena u stanicama, tkivima i organima. Međutim, fenomen atrofije ne odnosi se uvijek na patološki. Neki organi u određenoj dobi prolaze atrofične promjene uslijed slabljenja njihovih funkcija u dobi. Takva fiziološka atrofija (involucija povezana s dobi) opažena je, na primjer, u timusu, jajnicima i mliječnim žlijezdama. U senilnoj atrofiji kao fiziološkom fenomenu promatrana su stanjivanje i gubitak elastičnosti kože, spužvasto stanjivanje i stanjivanje kompaktne koštane supstance (osteoporoza), smanjenje veličine unutarnjih organa i mozga praćeno smanjenjem debljine vijuga mozga. Patološka atrofija razlikuje se od fiziološkog i po svojim uzrocima iu nekim kvalitativnim značajkama. Osnova atrofije je prevladavanje disimilacijskih procesa nad procesima asimilacije zbog smanjenja aktivnosti citoplazmatskih enzima. Ovisno o uzroku atrofije razlikovajte: 1) neurotsku atrofiju; 2) funkcionalna atrofija; 3) hormonska atrofija; 4) atrofija zbog pothranjenosti; 5) atrofija zbog fizičkih, kemijskih i mehaničkih čimbenika.

Neurotska atrofija razvija se tijekom traumatskog ili upalnog razaranja živčanih vodiča između organa i živčanog sustava, kao i razaranja živčanih stanica. Promatraju se u mišićima s crtama (sl. 1) uz smrt motornih živčanih stanica prednjih rogova kičmene moždine ili s raspadom perifernih živčanih trupaca, na primjer, kod akutne paralize, progresivne atrofije mišića. U ovom slučaju, atrofija se također može proširiti na kožu i kosti.

Funkcionalna atrofija se razvija zbog smanjenja aktivnosti organa i naziva se atrofija zbog neaktivnosti. Zbog nedovoljne funkcije stanica dolazi do slabljenja ili čak nedostatka poticaja potrebnih za održavanje procesa asimilacije i disimilacije u stanicama neaktivnog organa na poznatoj razini. Funkcionalna atrofija je opažena u mišićima udova s ​​frakturama kostiju i bolestima zglobova koji ograničavaju kretanje. Ova skupina uključuje: atrofiju rubova zubne šupljine bez zuba, atrofiju cijelog alveolarnog procesa čeljusti bez zuba, atrofiju parenhima gušterače za vrijeme vezivanja njegovog izlučnog kanala, atrofiju živčanih trupaca kada prestane obavljati određenu ekscitaciju na njima, primjerice atrofija optičkog živca nakon uklanjanja očna jabučica.

Hormonska atrofija se razvija zbog narušene aktivnosti endokrinih žlijezda. Ova skupina atrofije uključuje: hipofiznu kaheksiju koja se razvija u vezi s nedostatkom funkcija hipofize, tiristinske kaheksije, koja se javlja kada se smanji funkcija štitne žlijezde. Kada potonji razvijaju distrofične promjene na koži u obliku mukoznog edema.

Atrofija zbog pothranjenosti može biti zajednička i lokalna. Opća atrofija, ili kaheksija, razvija se s neadekvatnom ili neadekvatnom prehranom, kao i zbog dubokih metaboličkih poremećaja. Cachexia se primjećuje u teškim, iscrpljujućim bolestima (tuberkuloza, maligne neoplazme, bolesti probavnog sustava, gladovanje, kronična intoksikacija, bolesti endokrinog sustava) i izražava se povećanjem opće iscrpljenosti i atrofije unutarnjih organa i mišića. Postoje slučajevi razvoja teških oblika osiromašenja zbog lezija diencefalona, ​​tzv. Cerebralne kaheksije. Kada kaheksija bilo kojeg podrijetla, tjelesna težina postupno opada, volumen organa i stanica se smanjuje, neki organi (jetra, srce) poprimaju smeđu boju. Atrofične promjene u kaheksiji razvijaju se neujednačeno: neki organi i tkiva atrofiraju jače, drugi slabije. Kasnije, nego u drugim organima, u mozgu se razvijaju atrofične promjene, prvenstveno u potkožnom tkivu, u prugastim mišićima. Lokalna atrofija zbog pothranjenosti nastaje zbog suženja lumena arterija. Tako ateroskleroza cerebralnih žila dovodi do atrofije moždanog tkiva, ateroskleroze bubrežnih žila - do njihove atrofije i bora (sl. 2). Osnova atrofije je nedovoljan protok krvi zbog lokalnih mehaničkih uzroka.

Atrofija kao posljedica djelovanja fizikalnih čimbenika javlja se kada je tijelo izloženo zračnoj energiji koja uzrokuje osobito jake atrofične promjene na koži, limfnim čvorovima, testisima i jajnicima.

Atrofije zbog kemijskih čimbenika uključuju atrofične promjene u štitnjači uzrokovane uporabom joda.

Atrofijom djelovanja mehaničkih čimbenika treba pripisati atrofiju pritiska. Uočava se u slučajevima kada je tkivo pod utjecajem sile prešanja, na primjer, u kosti, kada je smrvljena tumorskim čvorom ili aneurizmatskom vrećicom.

Istodobno, kosti postaju tanje i u njima se pojavljuju udubljenja, Uzuras se formira u područjima najvećeg pritiska. Atrofija zbog pritiska uočena je u bubregu kada je izlučivanje urina otežano (opstrukcija lumena uretera kamenom). Mokraća nakupljena u zdjelici pritišće se na parenhim bubrega, tkivo bubrega atrofira, funkcija se postupno zaustavlja - razvija se hidronefroza. Atrofija uslijed pritiska razvija se u mozgu s unutarnjom vodenicom, kada se ometa odljev cerebrospinalne tekućine iz ventrikula mozga. Tekućina, koja se nakuplja u šupljinama komora, vrši pritisak na tkivo mozga, što dovodi do njegovog stanjivanja, kao i do stanjivanja kostiju lubanje.

Parenhim, odnosno specifični elementi funkcioniranja, najosjetljiviji je na nedostatak prehrane u organu. Intersticijsko tkivo, stroma, ili nisu uključeni u proces atrofije, ili čak povećavaju volumen. Sa atrofijom, parenhimske stanice se smanjuju (slika 3) prvenstveno zbog zbijanja citoplazme, zatim jezgre i smrti citoplazmatskih ultrastruktura. Uz produljeno izlaganje štetnom faktoru, stanica može potpuno nestati; To dovodi do činjenice da se uz smanjenje volumena stanica njihov broj smanjuje. U stanicama određenih organa, na primjer u jetri, u živčanim stanicama, u mišićnim vlaknima, tijekom atrofije dolazi do akumulacije u citoplazmi oko jezgre smeđeg pigmenta masnog proteina zvanog lipofuscin. To daje tijelu smeđu boju, au takvim slučajevima govore o smeđoj atrofiji. Tijekom atrofije stanične jezgre dugo zadržavaju svoj normalan izgled i ne smanjuju se u volumenu, nego se postupno smanjuju i nestaju kao posljedica karioleze staničnom smrću. Ponekad se u mišićima, jetri, bubrezima promatra atrofična reprodukcija jezgara kao manifestacija osebujnog regenerativnog procesa.

Kod nekih organa (srce, pluća) s atrofijom, debljina stijenke se smanjuje, ali šupljine organa se smanjuju ili proširuju. Potonje se promatra, na primjer, kod emfizema, kada se atrofija i ruptura alveolarnih septuma značajno povećava, kao i volumen cijelog pluća. Konzistentnost organa u atrofiji je gusta zbog relativne dominacije stromi vezivnog tkiva u njoj, koja ne podliježe atrofiji. Rub atrofiranog organa, na primjer, jetra, dobiva kožast karakter i može biti usmjeren (slika 4). Površina organa može biti glatka (glatka atrofija) ili, zbog neravnomjernog širenja atrofičnog procesa, postaje zrnasta (granularna atrofija), koja se opaža kod renalne arterioskleroze i ciroze jetre. U mišićima atrofija ponekad značajno raste: intersticijski masno tkivo (sl. 1), što dovodi do lažnog dojma o povećanju njihovog volumena (lažna hipertrofija). Takva supstitucija, ispraznost, proliferacija se ponekad promatraju oko atrofiranog organa, na primjer, bubrega, gušterače.

Atrofija određene faze je reverzibilni proces. To se može primijetiti, na primjer, u slučaju atrofije razvlačenih prugastih mišića u slučaju ozljede ili dječje paralize. U dalekim slučajevima atrofije, kada je struktura organa jako poremećena, ne dolazi do potpunog oporavka.

Atrofija smanjuje funkciju organa. Dakle, atrofija žljezdanih organa popraćena je smanjenjem izlučivanja; s atrofijom testisa, spermatogeneza nije prisutna; Atrofija gušterače dovodi do poremećaja u metabolizmu ugljikohidrata, masti i proteina i poremećaja probave. Kod atrofije od pritiska, na primjer, aneurizmatske vrećice na kralježnici, u prisutnosti dubokog Uzura, proces se može komplicirati kompresijom kičmene moždine, a kada se pritisne na grudnu kost, njezino potpuno uništenje i protruzija aneurizme ispod kože prsnog koša.

S obzirom na to da se atrofija razvija postupno, neki se njeni tipovi mogu prepoznati i spriječiti u ranoj fazi razvoja. Pravovremenim uklanjanjem uzroka atrofije, liječenje započinje obnovom strukture i funkcije atrofiranog organa.

Vidi također Hipoplazija, distrofija, stanice i tkiva.

Bibliografija: Anichkov, H.N., i dr. O promjenama u tkivima nakon narušavanja njihove inervacije, Arch. patol., t. 10, br. 1, str. 3. 1956; Podvysotsky V.V. Osnove opće i eksperimentalne patologije, str. 148, St. Petersburg., 1905; Strukov A.I. Patološka anatomija, M., 1971; Sh i p i r o Ya E. E. Endokrina i cerebralna iscrpljenost, M. - L., 1941; Hecht A., Lunsenaner K. u. Schubert E. Allgemeine Pathologie, S. 204, B., 1973, Bibliogr. Heidenreich O. u. Siebe r t G. Untersuchungen izoliertem, unverändertem Lipofuscin aus Herzmuskulatur, Virch Arch. Put. Anat., Bd 327, S. 112, 1955.

atrofija

Atrofija (atrofija) je patološko stanje, praćeno smanjenjem veličine, volumena i težine i tijela u cjelini i njegovih pojedinačnih dijelova uz postupno smanjenje i prestanak funkcioniranja. Osim organa, atrofija može zahvatiti određena tkiva, živce, sluznice, žlijezde i tako dalje.

Atrofija je stečeni intravitalni proces, tj. Elementi koji su se normalno razvili u skladu s dobi i fiziološkim karakteristikama organizma isušuju se. To je njegova temeljna razlika od hipoplazije, karakterizirana intrauterinom nerazvijenošću organa ili drugog dijela tijela, na primjer, kosti. Također, atrofija se mora jasno razlikovati od aplazije, u kojoj tijelo zadržava izgled rane začeća, ili od ageneze - potpune odsutnosti nekog organa, koji je posljedica poremećaja tijekom ontogeneze.

Osnova jednostavnog atrofičnog procesa je smanjenje volumena tkiva zbog atrofije stanica. Štoviše, u većini slučajeva kvalitativna promjena njihovih strukturnih elemenata isprva se ne promatra, tek kasnije se može vidjeti njihov potpuni nestanak. Točnije, glavni sastavni elementi - citoplazma i jezgra - ostaju nepromijenjeni u ćeliji. Ne pojavljuju se duboki stanični metabolički poremećaji. U budućnosti, atrofija može dovesti do smanjenja broja stanica.

Degenerativna atrofija je kombinacija atrofije s degenerativnom degeneracijom stanica. Tipičan primjer je smeđa atrofija, koju karakterizira nakupljanje lipofuscina u organskom tkivu.

klasifikacija

Atrofije su podijeljene u mnoge vrste, od kojih su glavne fiziološke i patološke.

Fiziološka atrofija. To je normalan proces koji prati osobu tijekom cijelog života. Primjerice, obliteracija i atrofija arterijskog kanala i umbilikalnih arterija u novorođenčadi, atrofija timusne žlijezde nakon puberteta adolescenata. Atrofija genitalnih žlijezda je karakteristična za starije osobe, kosti, intervertebralne i zglobne hrskavice i koža karakteristične su za starost. Kortikalna atrofija s karakterističnom lezijom frontalnih režnjeva, praćena razaranjem tkiva moždane kore, dovodi do senilne ludosti i demencije.

Patološka atrofija. S druge strane, podijeljena je na opće i lokalno.

Razvija se opća patološka atrofija zbog nedovoljnog unosa hranjivih tvari u organizam ili u slučaju povrede ili prestanka apsorpcije određenih elemenata zbog raka, zaraznih bolesti, bolesti živčanog sustava.
U početnom stupnju kaheksije, konzumira se nakupljena mast iz skladišta masti, a zatim se atrofija prenosi na skeletne mišiće, značajno smanjujući mišićnu masu. Nakon nedostatka hranjivih tvari utječe na jetru, srce, mozak i druge vitalne organe, ometajući njihovo funkcioniranje. Opća mišićna atrofija (kaheksija) očituje se takvim promjenama.

Lokalna atrofija iz razloga i razvojnih mehanizama podijeljena je na sljedeće vrste:

• Nefunkcionalno. Ovaj tip atrofije razvija se zbog smanjenja funkcije organa ili ekstremiteta. U ovom slučaju, prisilno mirovanje ili hipodinamija dovodi do atrofije mišića bedara i teladi. Promatrano kod prijeloma kostiju, kada je bolesnik privremeno nesposoban osigurati puno opterećenje na slomljenom ekstremitetu. Atrofija optičkog živca, nastala nakon enukleacije očne jabučice, može se pripisati gubitku funkcije zbog neaktivnosti. Atrofija kostiju očituje se osteoporozom uz smanjenje veličine trabekule.

• Atrofija kompresije (od pritiska). Puna atrofija organa ili bilo kojeg njegovog dijela može nastati zbog dugotrajnog stiskanja organa, na primjer, velikog tumora. Atrofija bubrega izaziva kompresiju uretera s oslabljenim odljevom mokraće i pojavom hidronefroze.

• Disko-cirkulacijska atrofija (ishemija). Počinje nakon suženja lumena arterija koje hrane organ, tkivo ili sluznicu. Nedovoljna cirkulacija krvi u tkivu dovodi do nedostatka hranjivih tvari, gladovanja kisikom i poremećaja metabolizma, što rezultira atrofičnim procesima u stanicama s njihovom postupnom smrću. Hipoksija stanica moždane kore doprinosi razvoju skleroze i demencije. Generalizirana cerebralna atrofija mozga različitih stupnjeva težine može se uočiti kod novorođenčadi zbog fetalne hipoksije.

• Neurotska ili neurogena atrofija. Pojavljuje se kao posljedica poremećaja ili začepljenja živčanog provođenja (impulsa) do organa. Oštećenje neurona, uništavanje živčanih vlakana, pojavljivanje nakon ozljeda, malignih neoplazmi, krvarenja dovode do takvog stanja. Koštano tkivo, skeletni mišići ili kožne lezije su najkarakterističnije za ovu vrstu atrofije. Ova inervacija je čest uzrok atrofije epitela sluznice, jednog ili oba ekstremiteta. Kod poraza trigeminalnog živca uočava se atrofija odgovarajućeg dijela lica.

• Atrofija izazvana različitim kemijskim, fizikalnim ili toksičnim čimbenicima. Dugotrajne infekcije s teškom intoksikacijom tijela, izloženost zračenju, kemijsko trovanje, dugotrajna primjena kortikosteroida su razlozi za razvoj ove vrste atrofije. Radijalna energija, povezana s fizičkim čimbenicima, najčešće uzrokuje atrofiju u krvi i reproduktivnim organima. Atrofične gonade, stanice koštane srži, područja slezene. Dugotrajna primjena egzogenih glukokortikoida može rezultirati atrofijom nadbubrežnih žlijezda, te steroidima - atrofijom testisa.

• Dishormonalna atrofija uzrokovana nedostatkom trofičnih hormona. Hipofunkcija ili funkcionalno oštećenje štitnjače, hipofize ili jajnika dovodi do smanjenja veličine maternice i mliječnih žlijezda. Višak joda rezultira atrofijom štitnjače, a smanjenje proizvodnje estrogena dovodi do atrofije vaginalnih mišića.

• Atrofija smeđe. Kada dođe do toga, organ dobiva smeđu nijansu zbog pojave smeđih pigmentnih stanica u protoplazmi stanica - lipofuscina. Ova vrsta obilježja srca, prugastih mišića ili jetre.

Prema vanjskim manifestacijama:

• Lumpy. Nejednaka raspodjela procesa izražena je u hrapavosti i maloj hrapavosti površine mjesta s atrofijom.

• Glatko. S ovim oblikom atrofije, fiziološki nabori organa izglađuju se, površina postaje glatka i sjajna. Ili organ zadržava svoju izvornu glatkoću, što ukazuje na ravnomjernu raspodjelu atrofičnog procesa. To se uglavnom odnosi na bubrege i jetru.

Po prirodi lezije:

• Fokalna. Ne utječe na cijelu površinu sluznice ili drugog tkiva, već samo na pojedine dijelove (žarišta). Ovaj tip atrofije karakterističan je za epitel sluznice želuca i crijeva, koji se manifestira višestrukim fokalnim lezijama.

• Difuzno. Distribuira se po cijeloj površini tijela, često ga potpuno uključuje u proces. Konfiguracija organa se ne mijenja, ali se opaža njezino potpuno sušenje (smanjenje veličine).

• Djelomična. Mjesto organa ili tkiva nije u potpunosti zahvaćeno. Postoji smanjenje volumena i veličine dijela tijela.

• Dovršeno. Obilježje atrofije vidnog živca. Došlo je do potpunog uništenja vlakana i njihovog zamjene sa stanicama vezivnog tkiva. Može doći do oštećenja vidnih živaca oba oka, a možda i samo jednog.

U odvojenoj kategoriji, multisistemska atrofija (MSA) je neurodegenerativna bolest progresivne prirode s oštećenjem živčanih subkortikalnih čvorova bijele tvari hemisfera, trupa, leđne moždine i malog mozga.

Klasifikacija MSP-a ovisno o kliničkoj slici:

1. Striatonalna degeneracija. Parkinsonski simptomi prevladavaju.

2. Atrofija olivopontocerebelara. Klinika cerebelarne ataksije.

3. Shay-Drager-ov sindrom. Klinička slika ortostatske hipotenzije i drugih manifestacija progresivnog autonomnog zatajenja.

U male djece može se identificirati spinalna amiotropija Kugelberg-Welander. To je nasljedna bolest koju karakterizira hiperplazija vezivnog tkiva, atrofija snopa i hipertrofija mišićnih vlakana.

uzroci

Čimbenici koji izazivaju opću kaheksiju:

1. Nedostatak hranjivih tvari;
2. onkološke bolesti;
3. Lezije hipotalamusa (cerebralna kaheksija);
4. Endokrini poremećaji (spinalna kaheksija);
5. Dugotrajne zarazne bolesti.

Popis uzroka lokalne atrofije:

1. Pritisak na tijelo ili njegov dio;
2. Ograničavanje tjelesne aktivnosti i opterećenja mišića;
3. Povreda krvotoka zbog ishemijskih oštećenja vena i arterija;
4. Inervacija;
5. Jaka intoksikacija tijela s ozbiljnim infekcijama;
6. Nasljedna predispozicija;
7. Izloženost zračenju;
8. Dugotrajna uporaba hormonskih lijekova;
9. Neuravnoteženi poremećaji.

Kao primjer, žarišta atrofije lijeve klijetke mogu nastati iz začepljenja lumena arterije koja hrani ovo područje srca, i optičkog živca - bolesti mrežnice, mozga, njegovih krvnih žila i tako dalje. Atrofija kosti čeljusti može dovesti do gubitka zuba.

Kliničke manifestacije

Simptomi ove patologije su različiti i ovise o prirodi lezije, lokalizaciji, prevalenciji i ozbiljnosti.

Kada kaheksija kod pacijenta postoji opći gubitak mišićne mase, on je mršav, mršav. Progresija dovodi do atrofije unutarnjih organa i moždanih stanica.

Djelomična atrofija vidnog živca izražena je smanjenim vidom, oštrim ograničenjem ili nedostatkom lateralnog vida, pojavom mrlja na objektima kada se pregledaju. Napredovanje procesa može rezultirati potpunim gubitkom vida (potpuna atrofija optičkih živaca), nepopravljivom korekcijom.

Simptomi atrofije mrežnice - gubljenje jasnoće, sposobnost razlikovanja boja. Postupno pogoršanje vida uzrokuje pojavu optičkih iluzija. Jedan od ishoda bolesti je potpuna sljepoća.

Znakovi atrofije kože - suhoća, stanjivanje, gubitak elastičnosti. Može doći do pojave zadebljanja kože zbog formiranja vezivnog tkiva i distrofije tijekom koloidne degeneracije kože ili idiopatske atrofije.

Bolesnici s Kugelberg-Welanderovom bolešću prvo se žale na poteškoće u hodanju, zatim atrofija ide na ruke, smanjujući tonus mišića, ometajući njihovu tjelesnu aktivnost. Tetovski trzaji nestaju, nastaju različiti deformiteti: stopala, noge, prsa i drugi.

Atrofija sluznice nosa dovodi do gašenja svih njezinih funkcija, a potpuna - za smanjenje kostiju, nedostatak hrskavice i turbinata.

Proces može utjecati na traheju sluznice, bronhije, što utječe na pluća i cijeli dišni sustav u cjelini. Stanjivanje sluznice sa širenjem lumena i formiranjem ožiljka - nepotpun popis problema zbog ove patologije.
Smanjenje funkcije jajnika uz smanjenje izlučivanja estrogena tijekom menopauze ugrožava atrofični proces cervikalnog epitela.

Dijagnostičke metode

Svaki specifičan slučaj sumnje na jednu ili drugu atrofiju zahtijeva određeni skup dijagnostičkih mjera.

Prva i opća faza za bilo koju vrstu atrofije je fizički pregled koji se sastoji od uzimanja anamneze, vizualnog pregleda, palpacije i tako dalje. Laboratorijsko testiranje je također potrebno u svim slučajevima. Daljnja dijagnoza je drugačija.

Da bi se utvrdila atrofija bilo kojeg organa, provode se ultrazvučna dijagnostika, kompjutorska ili magnetska rezonancija, scintigrafija, fibrogastroduodenoskopija, rendgen i sl.

Na primjer, glavna dijagnoza za atrofiju mišića je elektromiografija i biopsija mišića. Laboratorijska metoda sastoji se od određivanja određenih pokazatelja u općoj i biokemijskoj analizi krvi.

Dijagnoza atrofije vidnog živca napravljena je nakon analize rezultata oftalmoskopije, tonometrije, fluorescentne angiografije i drugih studija.

liječenje

Nakon postavljanja uzroka koji su izazvali početak atrofičnog procesa, potrebno ga je ukloniti što je više moguće. Time se sprječava daljnje napredovanje bolesti. Pod uvjetom da atrofija i sklerotične lezije nisu previše zanemarene, moguće je postići djelomičnu ili potpunu obnovu strukture i funkcije oštećenog organa ili njegovog dijela. Međutim, duboke ireverzibilne atrofične lezije ne mogu se ispraviti ili liječiti.

Na izbor liječenja utječu oblik, težina i trajanje bolesti, individualna netolerancija na lijekove, starost pacijenta. Ako je atrofija posljedica osnovne bolesti, onda se ona prvenstveno liječi. Preostale metode liječenja odabrane su strogo pojedinačno. Droga simptomatsko i fizioterapeutsko liječenje, u pravilu, dugo. U nekim slučajevima postižete pozitivan učinak, na primjer, obustavite smanjenje vida tijekom atrofije mrežnice, a liječenje drugog procesa može biti nedjelotvorno.

Mišićna atrofija

Patološki proces s deformacijom mišićnih vlakana, kod kojeg dolazi do mršavljenja mišića, što dovodi do toga da će u budućnosti nestati miobjelca, jest atrofija mišića. Tamo gdje je došlo do smrti mišića, nastaje vezivno tkivo, pacijent gubi tjelesnu aktivnost, ne kontrolira svoje tijelo. Mišićna atrofija javlja se kada su oštećene cerebralne, cerebrospinalne strukture.

Još jedna atrofija mišića nastaje zbog:

  • Poremećeni metabolički procesi.
  • Invazijski crvi.
  • Senilna dob pacijenta.
  • Traumatska izloženost.
  • Neispravnost endokrinog sustava.
  • Dugotrajna hipodinamija.
  • Glad.

Što se događa u mišićima?

Bolest počinje s pothranjenošću, isprva je poremećena prehrana mišića. Tu je kisik gladovanje, nedostatak hranjivih tvari u tkivima mišića. Proteini koji tvore myovo vlakna, zbog nedostataka u hranidbi, učinci toksina počinju se raspadati. Protein je zamijenjen fibrinskim vlaknima. Egzogeni i endogeni čimbenici dovode do mišićne distrofije na staničnoj razini. Atrofirani mišić ne dobiva hranjive tvari, akumulira toksične spojeve, u budućnosti umire.

Prvo, bijela vrsta myofibera provaljuje, a onda crvene atrofiraju. Bijela myovolubny su brza, prvo se smanjuju pod pulsirajućom izloženošću. Spremni su za što brže funkcioniranje, odmah reagirajući na opasnost. "Sporo" su crvene miobije. Da bi se smanjili, potrebna im je energija u velikom volumenu, ova mišićna tkiva sadrže mnogo kapilarnih žila. Stoga oni duže funkcioniraju.

Početak bolesti karakteriziran je smanjenjem brzine i raspona pokreta zahvaćenog ekstremiteta i nastaje atrofija. Tada pacijent uopće ne može pomicati ruku ili nogu. Takvo se patološko stanje inače naziva "podmukao". Atrofirane noge ili ruke postaju vrlo tanke u usporedbi sa zdravim udovima.

Zašto se razvija atrofija?

Okolnosti zbog kojih se javlja mišićna atrofija su dvije vrste. Prva vrsta odnosi se na opterećeno nasljeđe. Neurološki poremećaji pogoršavaju stanje, ali ne izazivaju atrofiju. Sekundarni tip patologije povezan je s vanjskim uzrocima: patologijama i traumama. U odrasle osobe, mišići će početi atrofirati prvi u ruke.

Kod djece, glodavac će atrofirati zbog:

  • Neurološki poremećaji, na primjer, autoimuna patologija, uzrokujući parezu mišića (Guillain-Barre sindrom).
  • Benigna pseudohipertrofična miopatija (Becker miopatija). Pojavljuje se zbog opterećenog nasljeđa u adolescenciji i kod mladih 25-30 godina. To je blagi stupanj atrofičnih promjena s porazom miovolokona tele.
  • Povrede pri rođenju, teška trudnoća.
  • Spinalna paraliza kod djeteta uzrokovana infekcijom (dječja paraliza).
  • Udarite dijete. Procesi mikrocirkulacije u moždanim žilama poremećeni su zbog krvnih ugrušaka ili krvarenja.
  • Nenormalan razvoj gušterače.
  • Kronična upala mišićnog tkiva.

Glavni uzroci atrofije mišića u odraslih:

  • Rad u kojem osoba doživljava neprestano prenaprezanje.
  • Nepravilno odabrani odjeli tjelesnog odgoja, kada je teret pogrešno izračunat težinom osobe.
  • Endokrini poremećaji. Ako je osoba bolesna, na primjer, dijabetes, onda su poremećeni metabolički procesi, pojavit će se polineuropatija.
  • Infekcija poliomijelitisa ili druge zarazne bolesti koje uzrokuju poremećaje kretanja.
  • Onkološki procesi kralješnice, koji uzrokuju kompresiju spinalnih živčanih vlakana. Njihova hrana s vodljivošću je prekinuta.
  • Paraliza nakon ozljede, infarktne ​​promjene mozga.
  • Vaskularni poremećaji i poremećaji CNS-a, PNS. Nedostaje kisika, mišići gladuju.
  • Sindrom kronične intoksikacije koji se javlja tijekom duljeg kontakta s kemijskim toksinima, alkoholom, trovanjem drogom.
  • Fiziološko starenje, zbog kojeg se mišići atrofiraju.

Manifestacije atrofije nastaju zbog pogrešno odabrane prehrane, ako dugo gladujete, onda tijelo pati od nedostatka nutritivnih komponenti, mišići nemaju dovoljno proteina, raspadaju se. Kod djeteta se nakon kirurške intervencije razvijaju procesi distrofije i degeneracije myovolokoloka. Proces rehabilitacije se odgađa, dijete je prisiljeno dugo imobilizirati, javljaju se atrofične promjene u mišićnom tkivu.

simptomatologija

Početni znak atrofičnih promjena mišića je letargija s blagim bolovima mišićnog tkiva, čak i uz minimalan napor. Zatim dolazi do progresije simptoma, ponekad je pacijenta zabrinut zbog grča s tremorom. Atrofične promjene mojih vlakana mogu utjecati na jednu stranu ili biti bilateralne. Prvo su oštećene proksimalno locirane skupine mišića nogu.

Simptomi atrofije karakterizirani su postupnim razvojem. Pacijentu je teško kretati se nakon što je prestao, čini se da su mu noge postale „lijevano željezo“. Pacijentu je teško ustati iz vodoravnog položaja. On hoda drugačije: noge mu se spuštaju dok hodaju, otupljuju se. Dakle, osoba je prisiljena podići svoje donje udove više, da “maršira”.

Opuštena noga označava oštećenje živca tibije. Kako bi se nadoknadila pothranjenost glodavca, zona gležnja će se naglo povećati u volumenu, a zatim, kada se patološki proces proširi, gastrocnemiusov mišić počinje gubiti težinu. Tu je smanjenje turgor kože, to će sag.

Atrofija bedrenih mišića

Kada se atrofiraju femoralna mišićna tkiva, miofibre gastronemija se ne mogu oštetiti. Kod Duchenne miopatije simptomi su posebno opasni. Takvu atrofiju mišića bedara karakterizira činjenica da su miofolumi na kukovima zamijenjeni strukturama lipidnog tkiva. Pacijent slabi, njegova tjelesna aktivnost je ograničena, refleksi koljena nisu uočeni. Cijelo tijelo je zahvaćeno, au teškom obliku promatraju se mentalni poremećaji. Patologija se često primjećuje kod malih dječaka starih od 1 do 2 godine.

Ako su atrofične promjene u bedrenom mišiću uzrokovane distrofijom mišića nogu, razvoj simptoma će biti postepen. Pacijent će osjetiti da mravi trče pod kožu. Ako se ne pomičete dulje vrijeme, pojavljuje se grčevitost, tijekom kretanja mišići su bolni. Također, atrofija mišića donjih ekstremiteta karakterizira činjenica da je bedro smanjeno. Pacijentu se čini da je noga teška, osjeća mu bol. U budućnosti će se osjetiti jaka bol pri hodu, zrači u glutealnu, lumbalnu površinu.

Atrofija mišića gornjih udova

Kod atrofičnih promjena u mišićima ruke, klinika za patologiju ovisi o vrsti oštećenog mišićnog tkiva. Pacijent je oslabljen, amplituda motora je smanjena. Ispod kože njegovih ruku, osjeća se kao da “mravi trče”, ruke su mu ukočene, trnci. Na mišićima ramena takva je nelagodnost manje uobičajena. Promjena boje kože, blijeda, postaje cijanotična. Prvo, ruke atrofiraju, zatim se područje podlaktice, ramena i lopatice oštećuje. Refleksi su odsutni.

Kako liječiti?

Što učiniti s atrofijom? Liječenje atrofije mišića i stopala treba biti sveobuhvatno. Restauracija ekstremiteta pokazuje terapiju lijekovima, masažom terapijom vježbanja, dijetama i fizioterapijskim postupcima. Osim toga, možete se dodatno liječiti tradicionalnim metodama. Kako vratiti atrofirano mišićno tkivo? Obnova mišićne prehrane provodi se lijekovima. Određuje vaskularne agense, normalizira mikrocirkulacijske procese i poboljšava cirkulaciju krvi perifernih žila.

  • Angioprotectors: Trental, Pentoksifilin, Curanitil.
  • Antispazmodični lijekovi: But-Shpoy, Papaverin.
  • Vitamini broja B, poboljšavaju metabolizam s vodljivošću impulsa. Nanesite tiamin i piridoksin, vitamin B12.
  • Biostimulirajuća sredstva za regeneraciju mišića, kao i za obnavljanje volumena mišića: Aloe, Plasmol, Actovegin.
  • Lijekovi koji vraćaju mišićnu vodljivost: Prozerin, Armin, Oxazil.

Kako jesti s mišićnom atrofijom?

Dijeta za mišićnu atrofiju trebala bi uključivati ​​vitamine iz niza A, B, D s proteinima i proizvodima koji alkaliziraju prirodne tekućine. U prehrani trebaju biti svježe povrće (krastavci i mrkva, paprika i brokula). Prikazane su i bobice i voće (jabuke i naranče, dinje i banane, grožđe i trešnje, morski krkavac i šipak). Prehrana treba sadržavati i jaja, nemasno meso raznih vrsta, morsku ribu. Svinjetina iz izbornika je isključena.

Potrebno je kuhati kašu na vodi. Prikladna zobena pahuljica, heljda i ječma. Prikazane su mahunarke, razni orašasti plodovi i sjemenke lana. Ne zaboravite na zelje sa začinima (luk i češnjak, peršin i celer). Mliječni proizvodi moraju biti svježi. Mlijeko se ne smije pasterizirati, sadržaj masti u siru mora biti najmanje 45%. Ako je pacijent oslabljen, onda jede 5 puta dnevno.


Članci O Depilacije