Uzroci i liječenje atrofije mišića ruke

Atrofija mišića ruke najčešće je sekundarni patološki proces, koji počinje kada je prisutna temeljna bolest, a javlja se kao posljedica smanjene opskrbe krvlju i prehrane određenog mišićnog područja zbog poremećaja njegove inervacije. Primarna distrofija javlja se kod miopatije, u ovom slučaju motorna aktivnost nije poremećena.

Uzroci atrofije

Svi razlozi zbog kojih nastaje atrofija mogu se podijeliti na prirođene i stečene. Kongenitalni uzroci su patološki razvoj živčanih puteva ili samog mišićnog tkiva, a klinička se slika u ovom slučaju očituje u bolesnika u ranom djetinjstvu.

Najčešće se atrofija mišića razvija na pozadini stečenih uzroka. Od njih možemo razlikovati pojavu pothranjenosti mišićnog tkiva kao posljedicu imobilizacije udova. Ova pojava s istom učestalošću može se pojaviti i kod odraslih i kod djece.

Što se tiče bolesti koje dovode do atrofičnih promjena, kod malih bolesnika to može biti lezija periferne inervacije zbog pleksitisa. U odraslih, paraliza ili pareza nastala kao posljedica moždanog udara su na prvom mjestu iz više razloga.

Tko češće ima atrofiju mišića ruke?

Postoji određena rizična skupina za ovu patologiju. Uključuje osobe koje imaju:

• artritis i artroza;
• metaboličke poremećaje i pretilost;
• endokrinološke bolesti (dijabetes melitus, akromegalija, disfunkcija štitnjače);
• posttraumatske promjene;
• sustavne bolesti;
• izraženi aterosklerotski poremećaji;
• težak fizički rad.

Manifestacije bolesti

Atrofija mišića je ozbiljna bolest u kojoj su uglavnom zahvaćena mišićna vlakna. Za njega je karakteristična osobina simetrija lezije (iznimka je miopatija), sporo napredovanje i oslabljeni refleks tetive.

Periferni živci se sastoje od senzornih, motornih i živčanih vlakana. Ponekad simptomatske manifestacije mogu karakterizirati primarnu leziju jedne od njih.

Ako postoji uključenost u proces motoričkih vlakana, tada se u mišićima koje inerviraju oni javljaju slabost i smanjenje tona. Slika se pojavljuje 2-3 mjeseca nakon ozljede i bez potrebnog liječenja dolazi do potpune atrofije.

Patologija osjetljivog dijela živčanog vlakna dovodi do parestezije. Pacijent se žali na osjećaj "puzanja gusaka" ili peckanja. Tu je i povećanje ili smanjenje osjetljivosti. Uz opsežne lezije, može doći do obamrlosti.

Promjene u vegetativnom dijelu živčanih vlakana dovode do promjene boje kože na području inervacije. Ruka postaje blijeda ili crvena, postoji mramorni uzorak koji ukazuje na vaskularne probleme.

Promjene u ovom procesu javljaju se najprije u distalnim regijama. Atrofija mišića ruke započinje prstima i introseznim mišićnim vlaknima. Za ovu bolest "majmunska ruka" je tipična za poremećaje povezane sa središnjim živcem, s ulnarnim živcem - "ptičjom šapom", au patologiji radijalnog živca formira se "viseća ruka".

Pacijent se žali na slabost, nemogućnost izvođenja niza pokreta ili na rad koji zahtijeva posebnu preciznost. U ovom slučaju potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu atrofije i reumatoidnog artritisa. Osobitost potonjeg je oticanje tkiva, dok atrofične promjene karakterizira njihovo prorjeđivanje.

Kako je potvrđena atrofija i načini liječenja

Da bi se razjasnila dijagnoza provodi se elektroneuromografija, a ako je potrebno i biopsija mišićnog tkiva. Kako bi razjasnio uzrok simptoma, liječnik može propisati konzultaciju endokrinologa, CT ili MRI vratne kralježnice.

Taktika liječenja atrofije mišića ruke ovisi o temeljnom patološkom procesu, kao io ozbiljnosti oštećenja mišićnog tkiva. Osim uzimanja lijekova, značajnu ulogu imaju i fizioterapeutske tehnike, terapeutska masaža i provedba skupa posebnih vježbi.

Adekvatna terapija i usklađenost s preporukama liječnika pomoći će pacijentu da maksimizira svoje stanje i uspori daljnji razvoj atrofičnih procesa.

Uzroci i simptomi atrofije mišića ruke, ramena i šake

Atrofija mišića ruke, šake, podlaktice razvija se uglavnom kao sekundarna bolest na pozadini poremećaja inervacije (prehrana, cirkulacija krvi) u određenom dijelu mišićnog tkiva i rjeđe kao primarna (obično s miopatijom) kada motorna funkcija nije narušena.

Uzroci atrofije mišića ruke, ramena i šake

Za razvoj mišićne atrofije, predisponirajući uzroci su: faktor zanimanja (konstantno prenaprezanje tijekom teškog fizičkog rada), artroza zglobnog zgloba, endokrina patologija - pretilost, dijabetes i bolesti štitnjače, akromegalija; cicatricial procesi nakon traume, metaboličke i sistemske bolesti (lupus erythematosus), tumori različitog podrijetla, kongenitalne patologije razvoja donjeg ekstremiteta.

Simptomi atrofije mišića ruke, ramena i šake

Atrofija mišića je ozbiljna bolest zbog koje su zahvaćena pretežno mišićna vlakna. Glavni tipični simptom je simetrija lezije (osim miastenije) i sporo napredovanje bolesti (osim miozitisa), atrofija zahvaćenih mišića i slabljenje refleksa tetive uz održavanje osjetljivosti.

Većina perifernih živaca ima mješovitu strukturu, a poraz ometa osjetilna, motorička i vegetativna vlakna. Događa se da je većina zahvaćenih vlakana.

Ako su motorna vlakna uključena u proces, tada se pareza javlja u mišićima koje inervira ovaj živac. Pacijent se žali na slabost mišića, nizak tonus mišića. Atrofija se ne razvija odmah, već 2-3 mjeseca nakon poraza. U nedostatku pravilnog liječenja, nakon godinu i pol dana, mišić potpuno atrofira.

Ako su osjetljiva vlakna uključena u proces, klinika se manifestira parastezijom - pacijenti osjećaju osjećaj peckanja, trče goosebumps. Neurološki simptomi izraženi su kao hiperestezija (preosjetljivost) ili hipestezija (smanjena osjetljivost). Osjećaj obamrlosti u zahvaćenom ekstremitetu pojavljuje se s velikim oštećenjem živčanih vlakana.

U većini slučajeva dolazi do smanjenja osjetljivosti boli uz zadržavanje taktilne osjetljivosti. U kasnijim fazama razvoja bolesti javlja se duboka hipestezija, sve do potpunog nedostatka osjetljivosti. Crvenilo ili blijedilo na koži, izgled mramornog uzorka ukazuje na vaskularne poremećaje koji se javljaju kada su vegetativna vlakna izravno pogođena.

U pravilu se povećava ili smanjuje znojenje zahvaćenih udova. Pečeća bol hiperpatske prirode koja zrači svim ekstremima uključenim u proces. Umanjena je trofičnost (stanična prehrana) tkiva zbog dubokih vegetativnih poremećaja.

Atrofija mišića ruke po pravilu počinje s najudaljenijim ili distalnim dijelovima gornjih ekstremiteta. Ruka je u obliku "majmunske ruke" zbog poraza interoseznih mišića i prstiju. Postoji potpuni gubitak refleksa tetiva, ali još uvijek postoji osjetljivost u zahvaćenom ekstremitetu. Kako bolest napreduje, mišići vrata i trupa su uključeni u proces.

Dijagnoza mišićne atrofije ruke, ramena i šake

Dijagnoza trenutno ne predstavlja posebne poteškoće u vezi s uvođenjem elektromiografije i biopsije zahvaćenih mišića u klinički pregled. Pacijentu se dodjeljuje obvezna biokemijska i opća analiza krvi, analiza urina; u serumu određuju aktivnost mišićnih enzima (uglavnom metodom CPK). U urinu se izračunavaju vrijednosti kreatina i kreatinina. Prema svjedočenju, pacijent je poslan na CT ili MRI cervikalno-torakalne kralježnice i mozga, pregled za endokrinološku patologiju.

Liječenje atrofije mišića ruke, ramena i šake

Pri odabiru metode liječenja uzimaju se u obzir sljedeći čimbenici: oblik bolesti, težina i opseg procesa, dob pacijenta. Uz liječenje, veliku važnost pridaje pravilnoj prehrani, izvođenju fizioterapeutskih postupaka, završetku tečajeva terapeutske masaže i gimnastike, te elektro-tretmanu. U nekim slučajevima, imenovanje pacijentovih psihoterapija je prikladno.

Trenutno ne postoji lijek koji može u potpunosti izliječiti atrofiju mišića, ali pravilan izbor metode liječenja i pravovremena dijagnoza može usporiti patološki proces, obnoviti regeneraciju mišića i vratiti izgubljenu sposobnost pacijentu. Glavno je da strogo slijedite preporuke liječnika.

Stručni urednik: Pavel Alexandrovich Mochalov | d, m, n, liječnik opće prakse

Obrazovanje: Moskovski medicinski institut. I. M. Sechenov, specijalnost - “Medicina” 1991., 1993. “Profesionalne bolesti”, 1996. “Terapija”.

Manifestacije i liječenje atrofije mišića

sadržaj:

Atrofija mišića ruke je često sekundarna bolest u prisutnosti postojećih nutritivnih poremećaja tkiva ili njihove cirkulacije krvi.

Najčešće postoji komplikacija profesije, koja je povezana s stalnim radom ruku, kao i fizički napornim radom. Također, razloge treba pripisati postojećoj artrozi zglobnog zgloba, kao i bilo kakvim endokrinim poremećajima, koji bi trebali uključivati ​​dijabetes, pretilost i bolesti štitnjače.

Primarna atrofija je vrlo rijetka. Uglavnom se razvija u razvojnim patologijama donjih udova, kada mišići ne mogu normalno funkcionirati.

Da biste utvrdili točan uzrok, potrebno je konzultirati liječnika i položiti sve potrebne preglede. Tek nakon toga treba nastaviti s liječenjem.

Kako manifestirati

Atrofija mišića desne ili lijeve ruke je ozbiljna bolest koja zahtijeva temeljitu, ali brzu dijagnozu. Često se događa da mišići budu zahvaćeni s obje strane. Osim toga, bolest se razvija vrlo sporo, a pacijent se ne može smatrati bolesnim.

Glavne manifestacije treba uzeti u obzir ne samo kao atrofija zahvaćenog mišićnog tkiva, već i smanjenje refleksa. Ali osjetljivost se održava na uobičajenoj razini. To je zbog činjenice da osim mišićnih vlakana zahvaća i živčani završetak koji je odgovoran za motoričku funkciju šake.

Pacijenti koji pate uključuju parezu, ili čak paralizu mišićnog tkiva s oštećenjem živčanih vlakana, slabost mišića i nizak tonus mišića.

Prvi simptomi se ne pojavljuju odmah, već samo neko vrijeme nakon poraza - obično nakon 2-3 mjeseca. U nedostatku liječenja, sve promjene će biti potpuno nepovratne, a liječenje patologije više nije moguće.

Ako postoje pritužbe na osjećaj trčanja guska i drugih parestezija, onda možemo govoriti o porazu osjetljivih vlakana. To može biti povećana ili smanjena osjetljivost, a potpuna obamrlost znači da je osjetljivo vlakno potpuno zahvaćeno.

U kasnijim fazama osjetljivost je potpuno izgubljena. Ako se počnu pojavljivati ​​promjene u koži - zamjetljiv je crvenilo ili mramorizacija, što ukazuje na kršenje cirkulacije, odnosno patologija je utjecala na autonomni živčani sustav.

Simptomi atrofije mišića ruke mogu biti bol u peckanju, koja daje cijelu dužinu ruke. Prehrana tkiva je poremećena, što uzrokuje pojavu svih vrsta rana i čireva koji teško zarastaju.

dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju bolesnikovih pritužbi, kao i tijekom pregleda i provedbe nekih dijagnostičkih postupaka.

Često se ova patologija javlja kod osteohondroze, pa ako sumnjate na ovu bolest, svakako biste trebali proći takvu studiju kao MRI. Pokazat će koliko su se kralježci promijenili, koliko je čvrsto stisnuto okolno tkivo i koliko su stradali živčani završetci.

Također u dijagnozi može se koristiti elektromiografija, koja će vam omogućiti da utvrdite koliko je jedan ili drugi mišić bio pogođen.

Kako se riješiti

Liječenje atrofije mišića preporučuje se što je prije moguće od početka prvih simptoma. Potrebno je ne samo liječiti vrlo mišićnu slabost, nego i bolest koja ga je uzrokovala. Inače se ne postiže pozitivan učinak.

Do danas, ne postoji niti jedan lijek koji bi pomogao u liječenju atrofije mišićnog tkiva. Stoga je, prije svega, terapija usmjerena na otklanjanje uzroka razvoja bolesti - liječenje osteohondroze, mijenjanje vrste aktivnosti, uklanjanje simptoma abnormalnosti štitnjače i mnoge druge izazovne čimbenike.

Mnogi liječnici savjetuju provođenje posebne fizikalne terapije. Koja će atrofija mišića ruku biti najučinkovitija?

Idealno za početak kupanja ili s posebnim aerobikom u vodi. To će olakšati provedbu svih vježbi i značajno smanjiti bol. Tereti prvo moraju biti mali, a samo postupno se može povećati njihov intenzitet i trajanje.

Također je važno započeti duge šetnje izvan grada i biciklizam. Naravno, da biste vratili izvornu snagu mišića, morate potrošiti mnogo vremena, ali ako započnete bolest, nećete se moći vratiti u prvobitno stanje.

Trebali biste također pregledati svoj stil života i biti sigurni da se odrekne loših navika.

Usput, možete biti zainteresirani i za sljedeće besplatne materijale:

• Besplatne knjige: "TOP 7 štetnih vježbi za jutarnje vježbe, koje treba izbjegavati" | "6 pravila učinkovitog i sigurnog istezanja"
• Restauracija zglobova koljena i kuka u slučaju artroze - besplatan video webinara koji je proveo liječnik terapije vježbanja i sportske medicine - Alexander Bonin
• Besplatne lekcije u liječenju bolova u leđima od certificiranog liječnika za fizikalnu terapiju. Ovaj je liječnik razvio jedinstveni sustav oporavka za sve dijelove kralježnice i već je pomogao više od 2.000 klijenata s različitim problemima leđa i vrata!
• Želite li naučiti kako postupati sa stegnutim bedrenim živcem? Zatim pažljivo gledajte videozapis na ovoj vezi.
• 10 bitnih nutritivnih sastojaka za zdrav kičmeni stup - u ovom izvješću saznat ćete što bi trebala biti vaša dnevna prehrana kako biste vi i vaša kralježnica uvijek bili u zdravom tijelu i duhu. Vrlo korisne informacije!
• Imate li osteohondrozu? Tada preporučujemo proučavanje učinkovitih metoda liječenja lumbalne, cervikalne i torakalne osteohondroze bez lijekova.

Atrofija mišića (amiotrofija) šake. Razlozi. Simptomi. dijagnostika

Atrofija mišića - uzroci i simptomi atrofije mišića, dijagnoze i liječenja Vzdravo.ru

Proces atrofije mišića razvija se ravnomjerno i dovodi do sve većeg smanjenja njihovog volumena i degeneracije mišićnih vlakana, koja postaju tanja, u posebno teškim slučajevima, njihov se broj sve do potpunog nestanka može smanjiti. Dodjeljivanje primarne (obične) i sekundarne (neurogene) mišićne atrofije.

Kao rezultat toga, razvoj mišićne atrofije u ljudskom tijelu počinje se smanjivati, deformacija mišićnog tkiva, njegova zamjena vezivnom, nesposobna za obavljanje motoričke funkcije. Mišićna snaga nestaje, tonus mišića pada, što dovodi do ograničenja motoričke aktivnosti ili njenog potpunog gubitka.

Atrofija pozadine Mišić

Primarna mišićna atrofija je uzrokovana lezijom samog mišića.

Uzrok bolesti u ovom slučaju može biti nepovoljna nasljednost, koja se izražava u metaboličkim poremećajima u obliku kongenitalnog nedostatka mišićnih enzima ili najveće propusnosti staničnih membrana.

Uzroci vanjskog okruženja, koji provociraju početak patološkog procesa, također imaju značajan utjecaj. To uključuje fizički stres, infektivni proces, ozljedu. Još izraženija primarna mišićna atrofija kod miopatije.

Uzrok atrofije mišića može biti trauma na živcima, infektivni proces koji se događa s oštećenjem motornih stanica kralježnične moždine, kao što su poliomijelitis i bolesti slične dječjoj paralizi.

S vremena na vrijeme patološki proces je nasljedan. U ovom slučaju, zahvaćeni su distalni udovi, a sam proces se odvija sporije i ima benigni karakter.

U etiologiji bolesti razlikuju se sljedeći uzroci: maligni tumori, paraliza kičmene moždine ili periferni živci. Često se atrofija mišića razvija na pozadini raznih ozljeda, gladovanja, trovanja, kao posljedica usporavanja metaboličkih procesa kao starosti tijela, dugotrajne motoričke neaktivnosti zbog nekih okolnosti, kao posljedica stečenih bolesti.

Ako su zahvaćena leđna moždina i veliki neravni trupci, razvija se neuropatska atrofija mišića.

Kod tromboze velikih krvnih žila ili smanjenog protoka krvi u mišićnom tkivu kao posljedica mehaničkog ili patološkog oštećenja razvija se ishemijski oblik.

Preduvjet za multifunkcionalni oblik je apsolutna, često parcijalna neaktivnost motora zbog patoloških procesa u tijelu - artritisa. bolesti slične dječjoj paralizi i polimielitisu.

Korisni članci: Upotreba vodikovog peroksida u liječenju artroze

Simptomi atrofije mišića

Postoje dva oblika bolesti:

- Bolest se dijagnosticira primarno ako je sam mišić pogođen. Veliku ulogu u patogenezi nasljednosti često ima kao posljedica ozljede ili posljedica modrica, opijenosti, fizičkog umora. Klinički izražen brz zamor, značajno smanjenje mišićnog tonusa. Može se primijetiti odgovarajuće trzanje udova.

- Sekundarna atrofija mišića češće se razvija kao posttraumatsko opterećenje ili nakon različitih infekcija.

Posljedica toga je oštećenje motornih stanica, što dovodi do ograničenja motoričke funkcije stopala, nogu, ruku, podlaktice, djelomične ili potpune paralize.

Uglavnom, bolest ima tromu struju, ali postoje i razdoblja akutnih izbijanja bolesti, praćenih jakim bolovima.

Sekundarna atrofija mišića podijeljena je na:

Neuronska miotrofija - u ovom obliku zahvaćeni su mišići stopala i potkoljenice, te dolazi do deformacije stopala. Na bolesnom hodu se mijenja. Tako da viseća stopala ne dodiruju pod, on počinje podići koljena visoko. Površinska osjetljivost nestaje, a refleksi izumiru. Nekoliko godina nakon početka bolesti, bolest prolazi preko ruku i podlaktica.

Najteži i najsloženiji tijek opažen je s progresivnom atrofijom mišića, u većini slučajeva već se manifestira u ranom djetinjstvu, dok je u obitelji zdravih roditelja. Ovaj oblik karakterizira potpuni gubitak refleksa tetive, nagli pad krvnog tlaka. Često se primjećuje trzanje udova na vlaknima.

U odraslih se razvija progresivna mišićna atrofija i naziva se atrofični sindrom. Istovremeno su pogođeni distalni ili udaljeni dijelovi gornjih ekstremiteta - prsti, međukožni mišići šake.

Ruka percipira specifičan izgled, on postaje sličan majmunu. Refleks tetive nestaje, ali osjetljivost ostaje.

Uz nadolazeći razvoj bolesti, mišići vrata i tijela se izrežu u patološki proces.

Najčešći simptom za sve vrste mišićne atrofije je smanjenje volumena oštećenog mišića, što je posebno vidljivo u usporedbi sa zdravom stranom. Težina simptoma ovisi o težini i učestalosti bolesti, u svim slučajevima dovodi do smanjenja mišićnog tonusa i boli tijekom palpacije udova.

Korisni članci: Refluks ezofagitis - uzroci i simptomi refluksnog ezofagitisa

Dijagnoza atrofije mišića

Dijagnoza atrofije mišića u današnje vrijeme nije teška.

Da bi se utvrdila pozadina pojave bolesti, provode se opsežni klinički i biokemijski testovi krvi, multifunkcionalna istraživanja štitnjače i jetre.

Elektromiografija i proučavanje provodljivosti živaca, biopsija mišića i mukotrpna povijest bolesti neizbježni su. Prema potrebi, propisane su dodatne metode ispitivanja.

Oblici atrofijskog mišića

Postoji nekoliko oblika bolesti. Neuralna amiotrofija, ili amiotrofija Charcot-Marie, javlja se s lezijom mišića stopala i potkoljenice, ekstenzorska skupina i grupa abduktorskih mišića su osjetljiviji na patološki proces. Noge sa svim tim deformiranim.

Pacijenti imaju odgovarajući hod, tijekom kojeg nezdravi podižu koljena visoko, jer stopalo, dok podiže noge, posrče i ometa hodanje. Liječnik bilježi izumiranje refleksa, smanjenje površinske osjetljivosti u donjim ekstremitetima.

Godine nakon pojave bolesti, ruke i podlaktice su uključene u patološki proces.

Progresivna mišićna atrofija Verdniga-Hoffmann karakterizira slabiji tijek. Prvi simptomi atrofije mišića javljaju se kod bebe u ranoj dobi, često u obitelji zdravih roditelja izvana, nekoliko djece pati od samog početka. Bolest se odlikuje gubitkom refleksa tetive, naglim padom krvnog tlaka i fibrilarnim trzanjem.

Atrofični sindrom također prati progresivnu atrofiju mišića u odraslih - Aran-Duchenne atrofija. U početnom koraku patološki proces je lokaliziran u distalnim predjelima gornjih ekstremiteta.

Mišićna atrofija također utječe na podizanje velikog prsta, malog prsta i introseznih mišića. Pacijentove ruke uzimaju odgovarajuću pozu “majmunske ruke”. Patologiju prati i nestanak refleksa tetiva, ali ostaje osjetljivost.

Patološki proces s vremenom napreduje, mišići vrata i tijela su uključeni u njega.

Atrofija ozdravljenja Mišić

Prilikom odabira metode liječenja, nužno se uzimaju u obzir glavni uzroci: starost pacijenta, težina i oblik bolesti. Glavnu važnost pridaje izlječenje osnovne bolesti koja je dovela do razvoja mišićne atrofije.

Liječenje se provodi i propisuje se dodatna terapija: fizioterapija, elektroterapija, ljekovita masaža i gimnastika.

Obavezno pridržavanje svih savjeta i zahtjeva liječnika omogućuje mnogim klijentima da povrate izgubljene motoričke sposobnosti i usporiti proces atrofije.

Spinalna mišićna atrofija (tipovi 1, 2, 3, 4): simptomi, liječenje, obilježja bolesti kod djece

Svaka je osoba iznimno važna za održavanje svoje neovisnosti i aktivnosti.

Međutim, postoje bolesti u kojima pacijenti postupno postaju onesposobljeni i mogu se kretati samo uz pomoć ili u invalidskim kolicima.

Ove vrste bolesti uključuju spinalnu mišićnu atrofiju, u kojoj osoba ne samo da može prestati hodati, već ponekad i ne može samostalno disati.

Opis bolesti

Spinalna mišićna atrofija (SMA, spinalna amiotrofija) cijela je skupina nasljednih bolesti koje karakterizira degeneracija motornih neurona kičmene moždine.

To je jedna od najčešćih patologija među genetskim poremećajima. Učestalost pojave kod novorođenčadi je jedan slučaj za 6.000 - 10.000 djece, ovisno o zemlji koja se proučava. Gotovo polovica rođenih osoba s SMA ne može doseći niti dvije godine i umrijeti.

Međutim, mišićna atrofija nije samo bolest u djetinjstvu, ona može trpjeti ljude različite dobi. Znanstvenici su otkrili da je svaki 50-ti stanovnik Zemlje nositelj recesivnog motora SMN1 (motorni neuron za preživljavanje), što dovodi do AGR-a.

Iako sve vrste ove bolesti dolaze od mutacije u jednoj kromosomskoj regiji, ona ima mnoge oblike s različitim stupnjevima simptoma u svim dobnim skupinama. Unatoč gubitku motoričke aktivnosti mišića, njihova osjetljivost ostaje.

Proces ne utječe na inteligenciju pacijenata, potpuno je u skladu s normom.

Tu je bolest prvi put 1891. opisao Guido Werding, koji nije samo bilježio simptome, već je i proučavao morfološke promjene u mišićima, živcima i leđnoj moždini.

Najčešći su proksimalni tipovi SMA (otprilike 80-90% svih slučajeva), u kojima su snažnije zahvaćeni mišići koji su bliže središtu tijela (femoralna, vertebralna, interkostalna itd.).

Vrste bolesti i težina manifestacija

Među proksimalnim vrstama postoje četiri oblika bolesti, koja su grupirana na temelju dobi početka procesa, težine simptoma i očekivanog trajanja života.

Oblici proksimalne amiotropije kralježnice - stol

Postoji niz spinalnih mišićnih atrofija koje uključuju distalne dijelove tijela. Najčešće pogađa gornje udove, a sama se bolest obično bilježi u prilično odrasloj dobi.

Kod SMA, mišići značajno gube masu i volumen.

Osim ove klasifikacije, postoji podjela MCA-e na izoliranu (pojavljuje se samo zbog oštećenja motoričkih neurona u kičmenoj moždini) i kombiniranih oblika (dodatne bolesti kao što su bolesti srca, oligofrenija, kongenitalne frakture, itd.) Povezane su sa spinalnom amiotrofijom.

Uzroci i čimbenici patologije

Spinalne mišićne distrofije nastaju uslijed naslijeđenih recesivnih gena smještenih na petom kromosomu (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Roditelji u pravilu ne pokazuju SMA manifestacije, ali su oba nositelji, au 25% slučajeva neispravan gen prelazi na dijete, što remeti sintezu proteina SMN, što dovodi do degeneracije motornih neurona u leđnoj moždini.

Poremećaji u radu samo jednog dijela kromosoma dovode do različitih tipova AGR-a

U određenom stupnju embrionalnog razvoja, postoji programabilna stanična smrt prekursora motornih neurona koji su se formirali u suvišku.

Od tih, oko polovice treba normalno ostati, što se dalje diferencira u živčane stanice. Međutim, u određenom razdoblju taj proces se zaustavlja funkcioniranjem gena SMN.

Tijekom mutacije njegov je rad poremećen, stanična smrt se nastavlja i nakon rođenja djeteta, što dovodi do spinalne mišićne atrofije.

Bolest utječe na motorne neurone prednjih rogova kičmene moždine

Simptomi kod djeteta i odrasle osobe

Glavni simptom SMA bolesti je letargija mišića, slabost i atrofija. Međutim, svaki oblik amiotrofije kralježnice ima svoje osobine:

1. Kod bolesti Verding - Hoffman, prvi simptomi se mogu otkriti i tijekom trudnoće na ultrazvučnom pregledu, jer se fetus vrlo slabo kreće. Nakon porođaja, uočava se nemogućnost djeteta da zadrži glavu, okrene se i kasnije sjedne. Skoro cijelo vrijeme, beba leži u opuštenom položaju na leđima, bez mogućnosti da zatvori noge i ruke. Uočeni su i učestali problemi s hranjenjem, jer dijete ima problema s gutanjem. Disanje je često narušeno zbog atrofije rebara. Gotovo 70% djece umire prije nego što navrše dvije godine života. Nakon dijagnoze, otkrivena je nedovoljna formacija prednjih rogova kralježnice. Ako bolesnik živi u dobi od 7 do 10 godina, on razvija povećanu mišićnu atrofiju i umire od akutne srčane, plućne insuficijencije ili zbog problema s probavom. U rijetkim slučajevima, pacijenti žive do 30 godina, a onda samo s kasnijim pojavljivanjem simptoma (oko 2 godine).
2. Kod druge vrste spinalne mišićne atrofije, dijete često može disati i progutati hranu. Međutim, tijekom vremena proces napreduje, au starijoj dobi djeca su ograničena na invalidska kolica. Obično roditelji počinju primjećivati ​​da se dijete često spotiče, pada i savija koljena. Postupno nemogućnost samo-gutanja hrane pojavljuje se s godinama. Također, kako osoba raste stariji, pojavljuje se izražena zakrivljenost kralježnice (skolioza). Ovaj oblik smatra se relativno benignim i omogućuje pacijentima da žive do starosti. U nekim slučajevima, žene mogu čak roditi dijete, ali postoji velika vjerojatnost da će se bolest naslijediti. Uz pravilnu njegu i zahvaljujući redovitim fizikalnim vježbama, pacijenti mogu zadržati vrlo dugotrajnu sposobnost.
3. Kügelberg-Welander juvenilna amiotrofija može se prvi put zabilježiti u dobi od dvije do osamnaest godina. U vrlo ranoj fazi simptomi mogu biti odsutni, dijete se u potpunosti razvija. Postupno se slabost počinje pojavljivati ​​u proksimalnim dijelovima tijela, najčešće u ramenima i podlakticama. Dugi niz godina pacijent se može samostalno kretati i održavati se. Često se promatraju mišićni trzaji (fascikulacije). Glavni vrhunac simptoma bilježi se u dobi od dvije do pet godina, kada dijete odjednom postane teško za trčanje, ustane iz kreveta i popne se uz stepenice. Tijek bolesti je relativno blag, jer pacijent može zadržati sposobnost samostalnog kretanja tijekom dužeg vremena.
4. Kennedyjeva bulbospinalna mišićna atrofija, bolest povezana s seksom, prenosi se s X kromosoma i manifestira se isključivo u muškaraca u odrasloj dobi. Bolest napreduje polako i počinje slabostima u mišićima bedara, zatim nakon 10-15 godina bulbarni poremećaji (lezije kranijalnih živaca: glosofaringealni, vagusni i sublingvalni). Budući da je tijek bolesti izuzetno spor, važne funkcije praktički nemaju vremena za kršenje i očekivano trajanje života nije znatno smanjeno. Vrlo često bolest je praćena endokrinim patologijama: atrofijom testisa, smanjenim libidom i dijabetesom.
5. Distal SMA u Duchenne - Aran obično se registrira u dobi od 18-20 godina. Prvi su zahvaćeni rukama, zatim potpuno gornjim ekstremitetima. Dugotrajno se javlja atrofija mišića nogu. U iznimno rijetkim slučajevima bolest se zaustavlja na parezi jedne ruke.
6. Scapulo-peronealna spinalna mišićna atrofija Vulpijanaca najprije se osjeća u starijoj dobi (20-40 godina). Pojavljuje se postupnom atrofijom mišića ramenog pojasa i ekstenzorima stopala i potkoljenice. Prognoza je relativno povoljna, jer čak i 30 godina nakon početka bolesti, pacijent još uvijek ima mogućnost samostalnog kretanja.

SMA u trudnica je povezana s mnogim komplikacijama. Često žena ne može rađati sebe i propisana joj je carska reznica.

X-zrake pokazuju zakrivljenost kralježnice i njezinu naknadnu korekciju operacijom

Dijagnostika i diferencijalna dijagnostika

Metoda, sa 100% vjerojatnošću koja ukazuje na prisutnost spinalne mišićne atrofije, je DNA analiza pomoću molekularne genetske dijagnoze. Cilj mu je identificirati defektni gen u petom kromosomu, na lokusu 5q11-q13.

Analiza DNK pomoći će u točnosti dijagnoze.

Biokemijska analiza je provedena kako bi se utvrdio sadržaj kreatin kinaze (CPK), alanin aminotransferaze (ALT) i laktat dehidrogenaze (LDH). Ako je njihova razina normalna, onda to eliminira progresivnu mišićnu distrofiju, koja je slična po simptomima.

Uz pomoć EFI (elektrofiziološka istraživanja) bilježe se impulsi bioelektrične aktivnosti mozga i živaca. Kada se promatra SMA karakterističan je poraz neurona prednjih rogova ritma "blijeda".

MRI (magnetska rezonancija) i CT (kompjutorska tomografija) ne pomažu uvijek identificirati karakteristične promjene u AGR slici.

Diferencijalna dijagnoza je nužna kako bi se razlikovala spinalna mišićna atrofija od mišićne distrofije, cerebralne paralize, amiotrofne lateralne skleroze, Marfanovog sindroma, krpeljnog encefalitisa i drugih bolesti središnjeg živčanog sustava.

Tandem masena spektrometrija, koja omogućuje određivanje smanjenja razine raznih aminokiselina u tijelu, otkriva nedostatak proteina SMN.

liječenje

U ovom trenutku još nije izumljena učinkovita terapija mišićne atrofije kralježnice. Prilikom početnog otkrivanja bolesti, prikazana je obvezna hospitalizacija s različitim studijama.

Terapija lijekovima usmjerena je na poboljšanje provođenja živčanih impulsa, normalizaciju cirkulacije krvi i usporavanje uništavanja motornih neurona. Koristite sljedeće lijekove:

• antikolinesterazni lijekovi usmjereni su na smanjenje aktivnosti enzima koji razgrađuje acetilkolin, koji, zauzvrat, prenosi ekscitaciju kroz živčana vlakna. To uključuje Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin poboljšava prolaz pulsa iz neurona u mišić.
• biološki dodaci koji sadrže L-karnitin i koenzim Q10, povećavajući energetski metabolizam u stanicama;
• B vitamini koji podržavaju normalan tonus mišića;
• Nootropici koji stimuliraju središnji živčani sustav - Nootropil, Cavinton, Semax.
• lijekovi za stimulaciju metabolizma mišićnih i živčanih vlakana - kalijev orotat, Actovegin, nikotinska kiselina Aktovegin poboljšava metabolizam u živčanom tkivu

dijeta

Treba razumjeti da je osnova prehrane pacijenta s SMA treba biti hrana, koja može osigurati potrebne mišiće.

Potrebno je obogatiti prehranu pacijenta hranom bogatom proteinima. Međutim, trenutno ne postoje pouzdani podaci o poboljšanju stanja bolesnika s određenom prehranom. U nekim slučajevima prekomjerno uzimanje aminokiselina u tijelu može biti štetno, jer nema dovoljno mišićnog tkiva da ih obradi.

Mahunarke su izvor proteina

Trebalo bi smanjiti sadržaj kalorija u hrani, zbog nedostatka tjelesne aktivnosti, neki pacijenti imaju tendenciju dobivanja na težini.

Metode fizioterapije, uključujući masažu

Pacijenti trebaju provoditi terapijske tretmane za održavanje mišićne funkcije. UHF (ultrahigh frekventna terapija), elektroforeza, manualne prakse također će biti korisne. Postoje posebne vježbe disanja koje stimuliraju rad pluća.

Masaža - način liječenja spinalne amiotropije

Pomoću normalizirane tjelesne aktivnosti možete spriječiti ukočenost zglobova i održati vaše mišiće u dobrom stanju. Vrlo korisna predavanja u bazenu, gdje postoji minimalno opterećenje kralježnice. Važno je odabrati prave ortopedske uređaje koji će podržati prsa i udove.

SMA pacijenti su prisiljeni koristiti posebne hodalice koje ih podržavaju tijekom hodanja.

U slučaju komplikacija s prehranom, preporuča se da se bolesnik hrani kroz formiranu fistulu između želuca i vanjskog okoliša (gastrostoma). Za probleme s disanjem propisano je umjetno disanje.

Narodni lijekovi

Folk lijekovi za liječenje spinalne mišićne atrofije ne postoje. Vrlo je važno konzultirati se s liječnikom odmah nakon otkrivanja prvih simptoma. Ni u kojem slučaju ne može se liječiti, jer to može biti smrtonosno.

Prognoze liječenja i moguće komplikacije

Prognoza liječenja uvelike ovisi o vrsti spinalne mišićne atrofije. Kod najviše maligne prve varijante najčešći ishod je rana smrt pacijenta, au drugim slučajevima ponekad je moguće zadržati sposobnost samostalnog kretanja do starosti.

Komplikacije SMA uključuju: skoliozu, akutnu plućnu insuficijenciju, paralizu, deformitet prsnog koša, izumiranje funkcije žvačnog i gutanja.

prevencija

Prevencija spinalne mišićne atrofije ne postoji. Jedina stvar koju možete učiniti je konzultirati genetičara dok planirate trudnoću.

Unatoč strašnim predviđanjima i nemogućnosti potpunog oporavka od ove bolesti, ne smijete odustati. Potpuna skrb i pridržavanje svih preporuka liječnika u mnogim slučajevima omogućuju pacijentima da žive dug i neovisan život.

• Ekaterina Sergeevna
• Ispišite

Atrofija mišića: noge, ruke, liječenje, simptomi i obnova atrofiranih mišića

Mišićna atrofija je proces koji karakterizira postupno smanjenje volumena, degeneracija i stanjivanje mišićnih vlakana, smanjenje njihove kontraktilnosti.

Sve vrste atrofija mogu se podijeliti u 2 velike skupine:

• nasljedna degenerativna - mišićna propadanja uzrokovana genetskim oštećenjima mišića i živčanih vlakana koja reguliraju njihov rad. Najčešće se razvijaju u djetinjstvu, ubrzano napreduju i praktički se ne mogu liječiti.
• jednostavne - atrofije koje se javljaju na pozadini raznih bolesti, trovanja, ozljeda.

Uzroci bolesti kod djece

• Nasljedne neuromuskularne bolesti (Erba-Roth miopatija, Duchenne miopatija, amiotropija Charcot-Marie-Tuta itd.) Glavni su uzrok atrofije mišića u djetinjstvu;
• Rođene ozljede - oštećenje perifernih živaca, živčani pleksusi u procesu rada;
• Prijelomi udova, kralježnice;
• Dermatomiozitis je autoimuna upala kože i mišića;
• Infekcije (dječja paraliza, tuberkuloza).

Uzroci bolesti kod odraslih

Gubitak mišića kod odraslih najčešće se razvija pod utjecajem vanjskih štetnih čimbenika. Što se tiče nasljednih bolesti, uglavnom prelaze iz djetinjstva, a tek se rijetki oblici prvi put manifestiraju u srednjoj i starijoj dobi.

Najčešći razlozi uključuju:

• Paraliza nakon moždanog udara, krvarenje u mozgu;
• Teške traumatske ozljede mozga i ozljede leđne moždine;
• Dugotrajna imobilizacija udova nakon prijeloma, produljeni imobilizirani položaj bolesnika nakon operacije, teške popratne bolesti;
• Starenje - prirodne distrofične promjene u svim organima i tkivima;
• Neadekvatna prehrana, post;
• Poremećaji probave i apsorpcije (kronična proljev, resekcija crijeva)
• Zarazne bolesti - tuberkuloza, kronična dizenterija, malarija, enterokolitis.
• Parazitske bolesti (trihinoze, ehinokokoza);
• Maligni tumori (rak pluća, dojke, štitnjača) - iscrpljenost raka;
• Endokrina patologija (tireotoksikoza, myxedema, Itsenko-Cushingova bolest, šećerna bolest, akromegalija);
• Artritis, artroza;
• Polimiozitis, dermatomiozitis;
• Kronični alkoholizam;
• Uzimanje određenih lijekova (glukokortikosteroidi, kolhicin).

Što je mišićno tkivo u normalnim i na pozadini raznih bolesti. (vidi sliku)

1. norma
2. dijabetes mellitus
3. sklerodermija
4. polimiozitis
5. kolagenazom
6. neoplazme
7. Itsenko - Cushingov sindrom
8. Eritematozni lupus
9. tireotoksikoza

Uobičajeni simptomi

Bez obzira na uzroke, sve mišićne atrofije imaju slične manifestacije. Na početku bolesti postoji lagana slabost u udovima tijekom fizičkog napora, nakon nekog vremena dolazi do poteškoća u pokretima, teško je obavljati uobičajene aktivnosti: penjanje uz stepenice, trčanje, ustajanje iz niske stolice, zakopčavanje, nošenje vreće itd.

Kod nasljedne patologije, prvi simptomi se obično javljaju u djetinjstvu i vrlo brzo se povećavaju. Nekoliko godina, a ponekad i nekoliko mjeseci, pacijenti gube sposobnost samostalnog kretanja i brige o sebi.

Kod nekih bolesti prve noge slabe, u drugima - ruke, ali u svim slučajevima karakteristične su simetrične lezije ekstremiteta. Proksimalne (locirane bliže tijelu) mišićne skupine češće su pogođene. U isto vrijeme, mišići leđa, prsa, trbuha i lica postaju tanji.

Kod nasljednih bolesti, atrofija mišića je glavni simptom koji u potpunosti određuje njihovu kliničku sliku i daljnju prognozu.

Jednostavne atrofije, u pravilu, razvijaju se na pozadini drugih dugoročnih tekućih kroničnih bolesti. Istovremeno, simptomi osnovne bolesti dolaze do izražaja.

Iscrpljenost mišića se povećava polako i često neprimjetno za pacijenta. Možda i simetrični i asimetrični poraz.

Prije svega, noge trpe, počevši od stopala i nogu, a kasnije su uključeni mišići ruku i ruku u cjelini.

Uz pravodobno liječenje, možete postići potpuni oporavak.

Povreda donjih ekstremiteta

Glavne kliničke manifestacije atrofije mišića nogu:

• Slabost u nogama se povećava, kada se hodaju pacijenti brzo umaraju, ne mogu podići i držati noge na težini, često padaju, teško im je sjesti i ustati sa stolice, popeti se uz stepenice;
• Postoji izrazito stanjivanje mišića, udovi su tanki u usporedbi s tijelom. U slučaju asimetričnog oštećenja - jedna noga je tanja od druge;
• Često su zahvaćeni ekstenzori stopala, a time i noga. Kada hodaju, pacijenti podižu koljena visoko, dok stopala padaju na tlo, emitirajući karakterističan zvuk šamara - ova je šetnja nazvana "pjetlić";
• Smanjeni refleksi tetiva.

Kod atrofije mišića bedara i gluteusnih mišića primjećuje se:

• slabost u nogama tijekom fizičkog napora. Poteškoće nastaju pri penjanju stubama, trčanju, skakanju, ustajanju s čučnjave. Kada pokušavate zauzeti vertikalni položaj, pacijent se kao da se penje sam, naslanjajući ruke na vlastite bokove ili okolne predmete (ustajanje na "ljestve");
• gubitak težine kukova nije uvijek izražen zbog taloženja masnog tkiva;
• promijenite patka hod, kada pacijent prijeđe s jedne strane na drugu tijekom hodanja;
• s hipotrofijom kvadricepsa bedra dolazi do pretjeranog savijanja nogu u zglobovima koljena.

Goljenice i stopala

Tipični simptomi atrofije mišića nogu:

• prije svega, noge postaju tanje s prednje strane, zbog toga udovi dobivaju karakterističan izgled, nalik na „rode“, s vremenom, kada su svi mišići nogu podložni promjenama, donji udovi izgledaju kao obrnute boce;
• neke bolesti (Duchenne miopatije) javljaju se sa značajnim zadebljanjem nogu zbog rasta vezivnog i masnog tkiva u njima. Ovaj fenomen se naziva "pseudohipertrofija";
• s parezom ekstenzora stopala, formira se '' penis '' hod;
• s oštećenjem tibijalnog živca, pacijenti ne mogu hodati po prstima, cijela potpora pada na petu;
• stopalo ima visok luk, glavne falange prstiju su maksimalno izvučene dok su terminalne savijene - "pandža stopala",
• slabost u nogama često prati grčevi, trzanje mišića, trnci i ukočenost.

Lezija gornjih ekstremiteta

Sljedeći znakovi su karakteristični za atrofiju mišića ruku:

• pacijentima je teško raditi sitne poslove (šivati, pričvrstiti gumbe, navući iglu, okrenuti ključ u bravi), slabost, obamrlost, trnce u rukama;
• s iscrpljenjem mišića ramena, pacijenti ne mogu podići i držati ruke ispred sebe, ne mogu nositi torbu, teško im je oblačiti se i češljati;
• u slučaju distrofije pojedinih mišićnih skupina moguće su različite deformacije šake prema tipu "majmunske šape" (kada nema protivljenja palcu) ili "šapama" (kada su IV i V prsti savijeni u metakarpofalangealnim zglobovima).

Povreda lica

Mišićna atrofija najčešće se razvija na jednoj polovici lica, rjeđe je potpuno zahvaća, a ponekad se bilježe fokalne atrofične promjene.

Vanjski se to očituje izraženom asimetrijom lica, njegovom kutnošću, jasno vidljivim obrisima kostiju.

Pojava specifičnih simptoma:

• osiromašenje izraza lica (lice Sfinge),
• križ osmijeh (Gioconda osmjeh),
• povreda pokretljivosti očne jabučice (pacijent ne može gledati u stranu, gore i dolje),
• nemogućnost potpunog zatvaranja kapaka (lagophthalmos),
• izostavljanje kapaka, itd.

Kod nekih miopatija, zbog rasta vezivnog tkiva, javlja se pseudo-hipertrofija pojedinih mišića lica (tapir usne - zadebljanje i opuštanje donje usne).

S fokalnom atrofijom mišića lica zabilježena su područja depresija tkiva u obliku jama na licu.

Značajke manifestacija u djece

Budući da su atrofirani mišići kod djece u većini slučajeva uzrokovani genetskim čimbenicima, prvi se simptomi mogu otkriti iu utero - kasnim i slabim pokretima fetusa, nakon rođenja, ova djeca obično umiru u prvih nekoliko tjedana života zbog paralize disajnih mišića.

S razvojem atrofije u ranom djetinjstvu nastaje tzv. Tromo dječji sindrom, ta djeca imaju karakterističan „žablji stav“ - sa široko rasprostranjenim bedrima i spljoštenim želucem, izrazitim smanjenjem ukupnog tonusa i motoričke aktivnosti, kod nekih bolesti dolazi do poremećaja sisa, gutanja i disanja.

Mišićna distrofija kod starije djece očituje se u smanjenoj motoričkoj aktivnosti, specifičnim deformitetima ekstremiteta.

Kada atrofija mišića bilo koje etiologije, na prvom mjestu, liječenje temeljne bolesti.

Iscrpljivanje mišića kod miopatija i amiotrofija je uglavnom nepovratno, stoga je cilj liječenja takvih bolesti usporavanje napredovanja procesa.

Jednostavne atrofije su u određenoj mjeri reverzibilne, a uz pravodobno započetu terapiju moguć je potpuni oporavak.

dijeta

Pacijentima je prikazana dijeta s visokim sadržajem proteina i ograničenjem životinjskih masti i ugljikohidrata. Preporučuje se u prehranu uključiti ribu, jetru, sir bez masnoće, sojino meso, povrće.

Tretman lijekovima

Terapija lijekovima koristi se za uklanjanje energetskog deficita, poboljšanje opskrbe krvlju i metabolizma u atrofiranim mišićima. dodjeljivanje:

• vitamine skupine B, vitamina A i E,
• aminokiseline
• anabolička sredstva (kalijev orotat, retabolil, riboksin),
• ATP,
• Pripravci koji poboljšavaju perifernu cirkulaciju (pentoksifilin, nikotinska kiselina),
• nootropni lijekovi (cerebrolizin),
• lijekovi koji poboljšavaju provođenje živčanih impulsa - antagonisti kolinesteraze (prozerin).

Fizikalna terapija

Dozirani fizički trening značajno poboljšava funkcionalno stanje mišića, povećava mišićnu masu, ima tonički učinak.

• Vježbe se izvode štedljivo iz lagane početne pozicije, izbjegavajući izražen umor mišića ne duže od 30-45 minuta.
• Tečaj fizikalne terapije 25-30 puta, uz dnevnu nastavu po individualnom programu. Nadalje, pacijent bi također trebao redovito sudjelovati.
• Koriste se i pasivni i različiti aktivni pokreti, vodene vježbe i vježbe istezanja.
• Ako je potrebno, posegnite za pomoć metodologa, koristite različite uređaje.
• Dobar učinak osigurava vježbanje u vodi (u kadi ili bazenu).

Vježbe 1 - 4 izvode se pasivno uz pomoć metodologa, pacijent izvodi vježbe 5 - 10 samostalno.

• 1 - ležanje na boku potrebno je savijati i istezati noge u koljenima,
• 2 - u položaju sa strane potrebno je saviti i ispružiti ruke u laktovima,
• 3 - u položaju na leđima, noge se vode i donose;
• 4 - u položaju na leđima je otmica i privođenje ruku;
• 5 - pacijent leži na leđima, polako steže noge prema zdjelici, a zatim je uspravlja natrag;
• 6 - ležanje na leđima, morate polako podići i spustiti ruke;
• 7 - ležeći na boku, morate naizmjence povući i dovesti nogu;
• 8 - ležanje na boku, potrebno je naizmjence povući i dovesti ruku;
• 9 - pacijent leži na trbuhu s rukama ispruženim uz tijelo, dok polako podiže i spušta glavu i ramena;
• 10 - podizanje zdjelice iz ležećeg položaja s savijenim nogama u koljenima.

Masaža i fizioterapija

• Masaža se provodi u skladu s nježnom tehnikom, uz minimalnu snagu udarca.
• Vrijedi masirati i ud i leđa. Svaki ud po 5-10 minuta. Ukupno trajanje masaže je 20 minuta.
• Sjednica se obično započinje laganim pokretima pomicanja, Actovegin mast se koristi kao ulje za masažu. Zatim, instruktor počinje razrađivati ​​mišićne snopove i tetive ekstremiteta laganim pokretima prstiju, počevši s distalnim dijelovima.
• Masaža se obavlja svaki drugi dan kada nema fizioterapije.
• Tijek liječenja je 12-18 sjednica.
• Liječenje je poželjno ponoviti 3-4 p / godišnje u intervalima od 3-5 tjedana.
• Osim ručne masaže, prikazuje podvodnu tuš-masažu, aparate vibracijske masaže.
• Za liječenje atrofije mišića koriste se kupke soli i bora, oblozi od parafina i ozokerita, elektroforeza kalcija i fosfora.

Spinalna amiotrofija

Spinalne amiotrofije su genetske bolesti koje se manifestiraju mišićnom atrofijom i uzrokovane su degenerativnim promjenama u spinalnim motoneuronima i motornim jezgrama moždanog stabla.

Simetrični mlohavi paralizi s atrofijom mišića i fascikulacijama protiv intaktne osjetljive sfere su čest simptomski kompleks.

Spinalne amiotrofije dijagnosticiraju se prema obiteljskoj anamnezi, neurološkom statusu, neuro-mišićnoj EFI, MRI za kralježnicu, analizi DNA i morfološkom pregledu mišićne biopsije. Liječenje je neučinkovito. Prognoza ovisi o obliku spinalne mišićne atrofije i dobi njezina debija.

Spinalne amiotrofije (spinalna mišićna atrofija, SMA) su nasljedne bolesti, temeljene na degeneraciji motoričkih neurona kičmene moždine i moždanog stabla. Opisano krajem XIX stoljeća.

Zahvaljujući modernoj genetici, utvrđeno je da nastali degenerativni procesi motornih neurona nastaju zbog mutacija gena SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 koje se nalaze na kromosomu 5 u lokusu 5q13.

Unatoč činjenici da su spinalne amiotrofije određene aberacijama jednog kromosomskog lokusa, one su skupina heterogenih nosologija, od kojih se neke javljaju u djetinjstvu, dok se druge manifestiraju kod odraslih.

Oko 85% atrofija spinalnih mišića su proksimalni oblici s izraženijom slabošću i atrofijom proksimalnih mišićnih skupina ekstremiteta. Distalni obrasci čine samo 10% MCA.

U većini slučajeva amiotrofija se nasljeđuje autosomno recesivno. Njihova učestalost je 1 slučaj na 6-10 tisuća novorođenčadi.

Danas su amiotropije kralježnice od praktičnog interesa za niz disciplina: neurologija djece i odraslih, pedijatrija, genetika.

Klasifikacija spinalne amiotrofije

Općenito je prihvaćena podjela spinalnih mišićnih atrofija na djecu i odrasle. Dječju spinalnu amiotrofiju predstavljaju Werdnig-Hoffmann amiotrofija, Kugelberg-Velanderov juvenilni oblik, kronični infantilni SMA, Vialetto van Laeréov sindrom (bulospinalni oblik s gluhoćom), Fazio-Londe sindrom.

Odrasli SMA uključuju: Kennedyjevu bulospijalnu amiotrofiju, skapuloperonealnu, scapulomepičnu i oculofaringealnu formu, distalnu SMA i monomeličnu SMA. Dječja spinalna amiotrofija klasificiraju se u rane (prve mjesece života), kasnije i maloljetne.

Odrasli oblici CMA manifestiraju se u dobi od 16 do 60 godina i imaju benigniji klinički tijek.

Također se izdvajaju izolirane i kombinirane spinalne amiotrofije. Izolirani SMA karakterizira prevlast oštećenja motoričkih neurona kralježnice, koja je u mnogim slučajevima jedina manifestacija bolesti.

Kombinirane spinalne amiotrofije su rijetki klinički oblici u kojima se simptomski kompleks amiotrofije kombinira s drugom neurološkom ili somatskom patologijom.

Opisane su kombinacije SMA s kongenitalnim oštećenjima srca, gluhoćom, oligofrenijom, pontocerebelarnom hipoplazijom, kongenitalnim prijelomima.

Zajedničko obilježje atrofija mišićne kralježnice je simptomski kompleks simetrične opuštene periferne paralize: slabost, atrofija i hipotenzija mišićnih skupina istih ekstremiteta (najčešće na početku obje noge, zatim na rukama) i trupa.

Piramidalni poremećaji nisu tipični, ali se mogu razviti u kasnijim fazama. Nema poremećaja osjetljivosti, očuvana je funkcija zdjeličnih organa. Pozornost je usmjerena na izraženiju leziju proksimalnih (s proksimalnim SMA) ili distalnim (s distalnim SMA) mišićnih skupina.

Tipično je prisustvo fašikularnih trzaja i fibrilacije.

Verdniga-Hoffmanova bolest javlja se u 3 kliničke varijante. Urođena verzija debitira u prvih 6 mjeseci. život je najzloćudniji. Simptomi se mogu pojaviti iu prenatalnom razdoblju, slabi pokreti fetusa.

Djeca od rođenja imaju mišićnu hipotenziju, nisu u stanju prevrnuti se i držati glavu, tijekom kasnijih debija ne mogu sjediti. Patognomonično držanje žabe - dijete leži s razdvojenim udovima i savijenim u koljenima i laktovima.

Amiotrofije imaju uzlazni karakter - najprije se pojavljuju u nogama, zatim su uključene ruke, kasnije - respiratorni mišići, mišići ždrijela i grkljana. U pratnji mentalne retardacije. Za 1,5 godina je fatalno.

Rana amiotrofija kralješnice manifestira se do 1,5 godine, često nakon zarazne bolesti. Dijete gubi motoričke sposobnosti, ne može podnijeti niti sjediti. Periferna pareza u kombinaciji s kontrakturama.

Nakon zahvaćanja dišnih mišića razvija se respiratorna insuficijencija i kongestivna pneumonija. Smrt se obično događa prije dobi od 5 godina. Kasna verzija debitira nakon 1,5 godine, a karakterizira je očuvanje motoričkih sposobnosti do 10 godina starosti. Smrtonosni ishod nastaje 15-18 godina.

Juvenilnu spinalnu amiotrofiju Kugelberg-Welandera karakterizira debi u razdoblju od 2 do 15 godina. Počinje s lezijom proksimalnih mišića nogu i zdjeličnog pojasa, a zatim zahvaća rameni pojas.

Oko četvrtine bolesnika ima pseudo-hipertrofiju, što kliniku čini sličnom manifestacijama Becker-ove mišićne distrofije. U smislu dijagnostike, prisutnost mišićnih fascikulacija i EMG podataka su od velike važnosti.

Tijekom amyotrophy-a Kugelberg-Welander bezopasan bez koštanih deformiteta, za nekoliko godina, pacijenti ostaju sposobni za samostalnu njegu.

Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija naslijeđena je recesivno povezana s X kromosomom, manifestira se samo kod muškaraca nakon 30 godina starosti. Obično spor, relativno dobroćudan tijek. Debitira s amiotrofijom proksimalnih mišića nogu.

Bulbar poremećaji pojavljuju se nakon 10-20 godina i zbog sporog napredovanja ne uzrokuju oštećenje vitalnih funkcija. Može se promatrati tremor glave i ruku. Patognomonski simptom je fašikularni trzaj u perioralnim mišićima.

Često se spominje endokrina patologija: atrofija testisa, smanjen libido, ginekomastija i dijabetes melitus.

Distalni SMA Duchenne-Aran može imati i recesivno i dominantno nasljedstvo. Debut se često javlja u dobi od 20 godina, ali se može pojaviti u bilo kojem razdoblju do 50 godina.

Amiotrofije počinju u rukama i dovode do stvaranja „kandžaste ruke“, a zatim prekrivaju podlakticu i rame, a time i ruka poprima oblik „skeletonske ruke“. Paresis mišića nogu, bedara i torza pridružiti mnogo kasnije.

Opisani su slučajevi manifestacije monopareze bolesti (poraz jedne ruke). Prognoza je povoljna, osim u slučaju kombinacije ovog tipa MCA s torzijskom distonijom i parkinsonizmom.

Skapuloperonealna SMA Vylpiane očituje se u dobi od 20 do 40 godina s amiotrofijom ramenog pojasa. "Pterygoid scapulae" su tipične.

Zatim se pridružuje lezija grupe peronealnih mišića (ekstenzori stopala i potkoljenice). U nekim slučajevima najprije su zahvaćeni peronealni mišići, a zatim i rameni pojas.

Spinalna amiotrofija Vylpiane razlikuje se sporim tijekom s očuvanjem sposobnosti kretanja 30-40 godina kasnije od njegovog prvog nastupa.

U neurološkom statusu bolesnika, usporenim para- ili tetraparezama i mišićnim atrofijama s primarnom lezijom proksimalnih ili distalnih mišića, smanjenjem ili potpunim gubitkom tetivnih refleksa, senzorna sfera nije narušena.

Bulbar frustracije, oštećenja respiratornih mišića mogu doći na vidjelo. Da bi se odredila priroda neuromuskularne bolesti, provodi se EFI neuromuskularnog aparata.

EMG obuhvaća “palmetrijski ritam” tipičan za lezije prednjih rogova kralježnične moždine, a ENH pokazuje smanjenje broja motoričkih jedinica i smanjenje M-odgovora.

Spinalne amiotrofije nisu uvijek popraćene promjenama MRI kralježnice, iako se u nekim slučajevima na tomogramima vide atrofične promjene prednjih rogova.

Biokemijska analiza krvi s definicijom CPK, ALT i LDH ne otkriva značajno povećanje razine ovih enzima, što nam omogućuje da razlikujemo SMA od progresivnih mišićnih distrofija. Da bi se razjasnila dijagnoza "spinalne amiotrofije", izvršena je biopsija mišića.

Proučavanje uzoraka biopsije dijagnosticira "atrofiju snopa" miofibrila - izmjenu hipertrofiranih vlakana s nakupinama malih atrofiranih vlakana. Konačna provjera dijagnoze je moguća uz pomoć genetike i DNK dijagnostike.

Općenito, spinalna amiotrofija ima sljedeće dijagnostičke kriterije: nasljedni, progresivni tijek, prisutnost fašikularnih kontrakcija na pozadini mišićne atrofije, potpuna sigurnost osjetljivosti, slika patologije prednjih rogova prema EMG-u, identifikacija puhaalne atrofije tijekom morfološke analize mišićnog tkiva. Diferencijalna dijagnostika se izvodi s mišićnim distrofijama, kongenitalnom miotonijom, miopatijama, cerebralnom paralizom, ALS-om, Marfanovim sindromom, kroničnim krpeljnim encefalitisom, poliomijom i atipičnom syringomyelijom.

Liječenje i prognoza spinalne amiotrofije

Spinalna amiotrofija je indikacija za hospitalizaciju tijekom početne dijagnoze, pogoršanje stanja bolesnika s pojavom respiratornih poremećaja, potreba za drugim tijekom liječenja (2 puta godišnje). Iako učinkovito liječenje AGR ne postoji.

Terapija je usmjerena na poticanje provođenja živčanih impulsa, poboljšanje cirkulacije periferne krvi i održavanje energetskog metabolizma u mišićnom tkivu. Upotrebljavaju se lijekovi za antiholinesterazu (sangvinarin, ambenonijev klorid, neostigmin); pojačivače energetskog metabolizma (koenzim Q10, L-karnitin); vitamini c.

B; lijekovi koji simuliraju rad središnjeg živčanog sustava (piracetam, gama-aminobutirna kiselina).

U SAD-u i Europi, neurolozi koriste lijek za liječenje ALS-riluzola, ali on ima mnogo nuspojava i nisku učinkovitost.

Uz tečajeve liječenja lijekovima preporučuju se i postupci masaže i fizioterapije.

Razvoj kontraktura zglobova i deformiteta skeleta indikacija je za savjetovanje s ortopedom s odlukom o korištenju posebnih adaptivnih ortopedskih struktura.

Prognoza u potpunosti ovisi o kliničkoj verziji MCA i starosti njezine manifestacije. Najnepovoljnija prognoza je u dječjoj amiotrofiji kralježnice, a kad počnu u ranom djetinjstvu, često dovode do smrti u prve dvije godine života djeteta.

Spinalne amiotrofije u odrasloj dobi karakterizira sposobnost pacijenata da se samostalno održavaju dugi niz godina, a sa sporim napredovanjem imaju povoljnu prognozu ne samo za život, već i za sposobnost pacijenata za rad (ako za njih stvaraju optimalne uvjete rada).